非骨化線維腫の原因は不明である

非骨化線維腫は、組織線維芽細胞で構成される骨幹端過誤腫であり、骨幹端線維性欠損、非骨芽細胞性線維腫、組織球性線維腫、骨幹端過誤腫、線維性皮質欠損とも呼ばれます。

非骨化線維腫の原因は不明です。

非骨化線維腫の肉眼的観察では、腫瘍の境界は明瞭でずれており、固形または硬く、断面は黄色または暗褐色であることが分かります。脂質を含む黄色と黄褐色の繊維性結合組織で構成されています。腫瘍組織には茶褐色の部分が混在し、局所の骨皮質は薄く腫れており、正常骨との境界は明瞭で、周囲は硬化骨や線維性骨に囲まれています。病的な骨折が発生しない限り、隣接する皮質骨は無傷です。腫瘍が複数の病変で構成されている場合は、分葉状になることがあります。一般的に骨膜反応は起こりません。

顕微鏡的に見ると、組織学的特徴は、少量のコラーゲン繊維と線維芽細胞を伴い、渦巻き状または花序状に配置された紡錘形の線維芽細胞の増殖です。網状繊維は一般に豊富です。間質内に出血やヘモジデリン沈着がみられる場合があり、後者は紡錘細胞や多核巨細胞で観察されることがあります。局所的に分布する凝集した泡沫細胞が非常に目立っており、脂質やヘモジデリンを貪食する組織細胞は線維芽細胞から変化した泡沫細胞です。泡沫細胞は症例の 1/3 で見られます。ただし、場合によっては、線維組織や細胞の方が一般的で、泡沫細胞はまれです。退化しようとしている非骨化線維腫は、線維芽細胞に似た肥厚したコラーゲン束を持っています。

3 番目の成分は多核巨細胞で、通常は 3 ～ 10 個の核を持ちます。いくつかの細胞は大きく、より多くの核を持っています。それらは組織内に散在し、まばらに分布しており、サイズも小さいです。巨細胞腫の巨細胞とは異なり、組織間にはリンパ球や形質細胞も見られます。腫瘍には骨形成活性がないため、線維性異形成と区別できます。腫瘍の拡大により、辺縁部に反応性骨硬化症が生じる可能性があります。組織学的所見は良性線維性組織球腫と一致していた。これらの特徴は、この腫瘍が線維組織球起源であることを示しています。