ファロー四徴症で死ぬことはありますか？

ファロー四徴症になると死ぬのでしょうか？これは、ファロー四徴症の敏感な患者さんがよく尋ねる質問です。実際、誕生、老化、病気、そして死は自然の法則です。ファロー四徴症に罹っていなくても、いずれは命が尽きます。この問題について一緒に議論しましょう。

ファロー四徴症は、生存している乳児に最も多く見られるチアノーゼ性の先天性心疾患であり、その発生率はすべてのタイプの先天性心疾患の 10% ～ 15% を占めます。ファロー四徴症は、以下の4つの奇形から構成されます。①肺動脈狭窄：漏斗部狭窄が最も多く、次いで漏斗部弓部狭窄と心室弓部狭窄の混合狭窄が続きます。狭窄の程度は加齢とともに悪化する可能性があります。 ② 心室中隔欠損症：その多くは高位心室中隔欠損症である。 ③大動脈共回転：大動脈が左心室と右心室の上に乗る。大動脈が発達するにつれて、右共回転現象は徐々に悪化する可能性があります。患者の約 25% は右大動脈弓を有します。 ④右室肥大：肺動脈狭窄後の右室負荷増加の結果。上記の 4 つの奇形のうち、肺動脈狭窄は最も重要であり、小児の病態生理と臨床症状に大きな影響を与えます。

ファロー四徴症の患者が外科的治療を受けない場合、自然死亡率は非常に高くなります。統計によると、1歳まで生き残れるのはわずか66%です。 49%が3歳まで生存します。 24%は10歳まで生存します。 20歳まで生存できるのは10%未満です。40歳以上まで生存できるケースはごくわずかです。一般的な死因としては、低酸素症による脳血管障害、脳膿瘍、うっ血性心不全、細菌性髄膜炎などが挙げられます。

近年、ファロー四徴症の根治手術の死亡率は大幅に低下しており、乳児・小児の死亡率はわずか1％～5％、成人の死亡率は1.3％～14％となっています。もちろん、これはオペレーターの経験に依存します。患者の大多数は手術後に順調に回復します。チアノーゼ、低酸素症などはすぐに消え、手指（足指）のばち状指も徐々に正常に戻ります。彼らは普通に仕事や勉強ができ、結婚して子供を持つことができ、長期の投薬を必要としません。ファロー四徴症の成人患者がすでに重度の心筋線維症を患っている場合、手術後の低心拍出時間はより長くなります。手術後、一定期間安全に生存できれば、効果は良好です。