ファロー四徴症がもたらす害

まず第一に、いかなる病気の発生も患者の身体に一定の害をもたらします。重篤な病気によっては、患者が耐え難いほどの痛みに苦しみ、生きる自信を失ってしまうこともあります。ファロー四徴症は重篤な先天性疾患の一種です。今日はファロー四徴症によって引き起こされる害についてお話ししましょう。

ファロー四徴症の発生率は、すべての先天性心疾患の約 10% を占め、チアノーゼ性先天性心疾患の 50% を占めます。名前が示すように、ファロー四徴症には、心室中隔欠損、共存大動脈、肺動脈狭窄、右心室肥大という 4 つの心臓奇形があります。その解剖学的構造は多種多様で、非常に重篤な場合があり、多数の側副血管を伴う肺動脈閉鎖症または閉鎖近傍症として現れることもあれば、流出路または肺動脈弁の軽度狭窄を伴う心室中隔欠損症のみの場合もあります。したがって、手術の効果は大きく異なります。

ファロー四徴症は、乳児や幼児に起こる重篤な心臓病です。ファロー四徴症は、病気の重症度に応じて軽症と重症に分けられます。重症四徴症患者の35％は1歳以内に死亡し、患者の半数は3歳以内に死亡し、75％は10歳以内に死亡しており、その深刻な結果を示しています。ファロー四徴症の症状は主に慢性低酸素症、赤血球増加症によって引き起こされ、二次的な心筋肥大、心不全、そして死に至ります。

ファロー四徴症は次のような症状を引き起こす可能性があります。

1. 発育不良、身体の成長遅延、知的障害のある子供もいます。

2. しゃがみ現象とは、数歩歩いた後にしゃがんでしまう現象を指します。これは他の奇形の中ではまれです。しゃがみ込みを伴うチアノーゼは、四徴症と診断されることが多いです。しゃがむと下肢が屈曲するため、心臓に戻る静脈血の量が減り、心臓への負担が軽減されます。同時に、下肢動脈が圧迫され、全身循環抵抗が増加し、右左シャント量が減少するため、低酸素症の症状が一時的に緩和されます。

3. 小児では長期にわたる低酸素状態により、手指や足指の先端の毛細血管が拡張・増殖し、局所の軟部組織や骨組織も増殖・肥大します。その後、指先と足先がバチのように腫れ上がり、これを「ばち状関節症」といいます。

4. 年長児は、脳の低酸素症に関連する頭痛やめまいを訴えることが多いです。重度のチアノーゼと赤血球数の著しい増加を伴うファロー四徴症の患者は、血液粘度の上昇により脳血栓症や脳塞栓症を発症する可能性があります。脳血栓症は体が脱水状態にあるときに起こりやすく、細菌性血栓症の場合は脳膿瘍が形成されやすくなります。

ファロー四徴症は患者に大きな害をもたらすため、この病気の発生を効果的に予防する必要があります。