ファロー四徴症は生命を脅かす病気ですか?

ファロー四徴症は生命を脅かす病気ですか?答えはイエスです。これは患者の生命を深刻に危険にさらす病気です。重度のファロー四徴症の子供は生後すぐに死亡する可能性があり、子供にとっては非常に悲しいことです。さて、このトピックについて詳しく説明しましょう。

ファロー四徴症の発生率は、すべての先天性心疾患の約 10% を占め、チアノーゼ性先天性心疾患の 50% を占めます。名前が示すように、ファロー四徴症には、心室中隔欠損、共存大動脈、肺動脈狭窄、右心室肥大という 4 つの心臓奇形があります。その解剖学的構造は多種多様で、非常に重篤な場合があり、多数の側副血管を伴う肺動脈閉鎖症または閉鎖近傍症として現れることもあれば、流出路または肺動脈弁の軽度狭窄を伴う心室中隔欠損症のみの場合もあります。したがって、手術の効果は大きく異なります。

これは比較的重篤な先天性心臓奇形です。外科的治療を行わない場合、自然死亡率は非常に高くなります。統計によると、1歳まで生存するのはわずか66%です。 49%が3歳まで生存します。 24%は10歳まで生存します。 20歳まで生存するのは10%未満です。 40 歳以上まで生存できるケースはほとんどありません。一般的な死因としては、低酸素症による脳血管障害、脳膿瘍、うっ血性心不全、細菌性髄膜炎などが挙げられます。そのため、発病後の積極的な治療が重要です。

外科手術の技術の向上により、子供の年齢や体重に対する要件は徐々に減少してきました。年齢や体重に関係なく、病状に応じて手術が必要な子供でも手術を受けることができます。しかし、年齢や体重の異なる小児に対する手術のリスクは依然として大きく異なります。早期手術の利点は、二次的右室肥大を軽減し、肺血管の発達を促進することですが、患者は若く、手術に耐える能力が低くなります。

現在、手術の適切な時期は一般的に生後4か月から1歳の間と考えられています。この範囲内で、子供が頻繁に低酸素症の発作を起こすかどうかに基づいて調整を行う必要があります。低酸素症の発作が頻繁に起こる場合は、低酸素症の発作による死亡を避けるために早期に手術を行う必要があります。発作がまれであれば、子供がもう少し大きくなってから手術を行うこともできます。こうすることで、子供の手術に対する耐性が向上し、手術の成功率を高めることができます。