ファロー四徴症の患者の平均余命は長いのでしょうか?

ファロー四徴症の患者の平均余命は長いのでしょうか?実際、ファロー四徴症は積極的に治療しなければ、患者の寿命に重大な影響を与える病気です。現在、標準化された治療により、ほとんどの患者は通常の生活を送ることができ、寿命が短くなることもありません。以下で一緒に学んでみましょう。

ファロー四徴症は、生存している乳児に最も多く見られるチアノーゼ性の先天性心疾患であり、その発生率はすべてのタイプの先天性心疾患の 10% ～ 15% を占めます。ファロー四徴症は、以下の4つの奇形から構成されます。①肺動脈狭窄：漏斗部狭窄が最も多く、次いで漏斗部弓部狭窄と心室弓部狭窄の混合狭窄が続きます。狭窄の程度は加齢とともに悪化する可能性があります。 ② 心室中隔欠損症：その多くは高位心室中隔欠損症である。 ③大動脈共鞍：大動脈が左心室と右心室の上に乗る。大動脈が発達するにつれて、右共鞍現象は徐々に悪化する可能性があります。患者の約 25% は右大動脈弓を有します。 ④右室肥大：肺動脈狭窄後の右室負荷増加の結果。上記の 4 つの奇形のうち、肺動脈狭窄は最も重要であり、小児の病態生理と臨床症状に大きな影響を与えます。

ファロー四徴症は他の先天性心疾患とは異なります。小さな心房中隔欠損症や心室中隔欠損症は一定期間内に自然に治癒する可能性がありますが、ファロー四徴症は自然に治癒しません。さらに、患者の年齢が高くなるほど、手術は困難になります。病気が進行するにつれて、患者は最終的に手術を受ける機会を失うことになります。したがって、ファロー四徴症の成人患者は早期に外科的治療を受けるべきです。

適切なタイミングで治療を受けた患者のほとんどは予後が良好です。チアノーゼ、低酸素血症などは直ちに消失し、手指（足指）の屈曲も徐々に正常に戻り、生活の質が大幅に向上し、長期生存率も相当高く、回復する可能性が高いです。成長や発達は普通の子どもと同じで、勉強や生活、仕事、結婚や出産にも影響はありません。長期にわたる投薬は必要ありません。手術後10～20年の生存率は約90％以上であり、寿命の長さに大きな影響はありません。