若年性関節リウマチの種類

若年性関節リウマチは複雑な臨床症状を示します。関節症状に加えて、複数の臓器にも影響を及ぼす可能性があります。発症形態と発症後 6 か月以内の臨床的特徴に応じて 3 つのタイプに分けられます。

（１）全身型（スチル病とも呼ばれる）：5歳未満の小児にやや多く見られ、明らかな性差はない。臨床的特徴としては、①発熱：体温が36℃から41℃の間で変動する弛張性の高熱。 ②発疹：高熱時に多形の発疹が現れ、体温の上昇や下降とともに現れたり消えたりする。手足や下腹部を圧迫したり温湿布を当てたりすると、軽い赤い発疹が現れたり、発疹の色が濃くなったりすることがあります。これをケーブラー現象といいます。 ③関節・筋肉症状：関節痛は移動する症状で、発熱時に悪化することが多く、解熱後には軽減または緩和します。最も一般的に影響を受けるのは膝と手であり、筋肉痛は腓腹筋で最も顕著です。 ④ 肝臓、脾臓、リンパ節の腫大⑤ その他：約30％の患者に胸膜炎や心膜炎が発症します。一部の患者では、頭痛、嘔吐、けいれんなどの髄膜刺激や脳症の兆候が現れる場合があり、また小児では身長が低下する場合もあります。

（２）多関節型：５つ以上の関節が侵され、男児よりも女児に多く発症する。特徴としては、①関節症状：肘、手首、膝、足首などの大きな関節が最初に侵され、左右対称であることが多いです。病気が進行するにつれて、小さな関節が徐々に影響を受けます。 ② 全身症状および徴候は比較的軽度である。 ③ 関節外症状：病気が活動すると、手首関節の背側や足首関節の周囲に腱鞘炎や筋炎が発生することがあります。リウマチ因子陽性の小児ではリウマチ結節が見られることがあります。 ④抗核抗体の検出率は40～60％で、リウマチ因子陽性か否かで2つのサブタイプに分けられます。

（３）少関節型：罹患関節数が４個以下である。膝、足首、肘が影響を受けることが多く、非対称になることがよくあります。臨床検査や臨床検査の特徴により、IgMリウマチ因子陽性、HLA-B27陽性、抗核抗体陽性の3つのタイプに分けられます。