心房中隔欠損症とは何ですか?

近年、病気の種類の増加に伴い、心房中隔欠損症も徐々に人々の視野に入ってきました。しかし、ほとんどの人はこの病気についてまだあまり知りません。時々、この病気にかかっている子供たちがいると聞いて、彼らは非常に困惑します。では、心房中隔欠損症とはどのような病気なのか、またどのような症状があるのか​​を見てみましょう。

1. 心房中隔欠損症

心房中隔欠損症（二次骨欠損症）は最も一般的な先天性心疾患であり、先天性心疾患の約 10 ～ 15 パーセントを占めています。男女比は1:2です。

病理解剖：二次心房中隔欠損症は欠損部位により中心型（卵円孔型）、上腔型（静脈洞型）、下腔型、混合型に分類されます。右心房への肺静脈の異常流出がしばしば見られます。欠陥の大きさは大きく異なりますが、通常は直径 2 ～ 4 cm です。

病態生理学: 正常な左心房と右心房の間の圧力勾配により、左心房の酸素化された血液が欠陥部を通って右心房に送られ、全身の血流が減少します。これにより、子どもの発達が遅れ、身体活動がある程度制限される可能性があります。明らかな症状がない患者もいるかもしれません。酸素化された血液が肺循環に入ると、小肺血管の内膜肥大や中膜肥大などの病変を引き起こし、肺動脈圧と肺血管抵抗の上昇につながりますが、このプロセスは比較的緩やかで、主に成人患者に発生します。

臨床症状: 動悸、息切れ、活動後の疲労が最も一般的な症状です。しかし、明らかな症状が出ない子供もいるかもしれません。心房性不整脈は成人患者に多く見られます。重度の肺高血圧症により右左シャントが起こると、チアノーゼが発生します。徴候: 胸骨の左側の第 2 肋間および第 3 肋間に、柔らかい吹鳴のような収縮期雑音が聞こえる。雑音は肺動脈弁口を通る肺血流の増加によって引き起こされます。 2番目の音は過剰に活動し、肺弁領域で分裂します。

心電図：右軸偏位、右脚ブロック、または右室肥大。

胸部X線：肺線条の増加、右心房および右心室の拡大、肺動脈部分の膨隆、大動脈結節の縮小。

心エコー検査：右心房、右心室、肺動脈径が拡大していた。心房中隔の一部はエコー消失していた。

右心カテーテル検査：右心房の平均血液酸素含有量は、上大静脈および下大静脈よりも 1.9 倍高くなります。肺動脈圧はさまざまな程度まで上昇する可能性があります。

外科的治療：心房中隔欠損症と診断され、心電図と胸部X線検査で心臓の変化が認められた。右心カテーテル検査では、肺血流が全身血流の1～1.5倍であることが示されています。たとえ子供に明らかな症状がない場合でも、外科的治療を行う必要があります。

手術は体外循環下で行う必要があります。縦断的正中胸骨切開および心膜切開後、左上大静脈および肺静脈還流異常の有無を確認するために心臓外探査を実施する必要があります。欠損部は小さく、周囲には直接縫合できる縁があります。欠損が大きい場合や肺静脈還流異常を併発している場合は、欠損を修復するためにパッチを使用し、異所性肺静脈開口部を左心房に分離する必要があります。

2. 原発性心房中隔欠損症

この病気は、部分的心内膜床欠損症または房室管奇形とも呼ばれます。胎児の発育中に心内膜クッションの発達に欠陥があると、難聴につながります。冠状静脈洞の前下部に大きな半月状心房中隔欠損が形成されます。欠損部の下端は僧帽弁輪に近く、僧帽弁裂孔を伴うことが多い。

臨床症状：活動後に動悸や息切れがあり、呼吸器感染症を起こしやすい。重度の僧帽弁逆流症の患者は、初期段階で心不全や肺高血圧症などの症状を経験する可能性があります。その子供は発達遅延がある。心臓が拡大し、前胸部が膨らんでいます。胸骨左縁と心尖部で大きな収縮期雑音が聴取され、肺弁領域の第二音は活動亢進し分裂している。

心電図：右軸偏位。 PR間隔が延長しており、I°房室ブロックを示しています。左心室肥大および右心室肥大。ベクトル心電図は、前額面で反時計回りの心電図ループを示します。胸部X線：肺線条の増加、右心室の拡大、および肺動脈部分の突出。明らかな僧帽弁逆流症の患者では、左心室も拡大します。右心カテーテル検査：心房レベルで左から右へのシャントがあり、肺動脈圧を測定できます。

診断が確定したら、できるだけ早く外科的治療を行う必要があります。手術は体外循環下で行い、まず僧帽弁裂を修復する必要があります。通常、僧帽弁裂溝の縁を近づけて僧帽弁逆流をなくすために、小さなガスケットを備えたポリエステル縫合糸を使用して結節縫合が行われます。その後、心房中隔欠損はパッチで修復されます。欠損部の下端は冠状静脈洞に近いため、そこに針を挿入する際には房室結節を損傷しないように注意し、房室伝導ブロックを引き起こさないようにする必要があります。

以上が心房中隔欠損症についての紹介です。お役に立てれば幸いです。