マントル細胞リンパ腫はなぜ誤診されやすいのでしょうか?

マントル細胞リンパ腫 (MCL) は、人類に比較的遅れて認識され、科学界に認識されたのは 1990 年代初頭になってからであるリンパ腫の一種です。正確な診断は正確な治療の前提条件ですが、MCL は初期段階では緩徐な経過を示す場合もありますが、その後急速に進行し、平均生存期間はわずか 2 ～ 3 年という非常に悪性度の高いリンパ腫になります。したがって、MCL を低悪性度リンパ増殖性疾患と区別することが非常に重要です。しかし、臨床現場では、MCL は誤診されたり見逃されたりすることがよくあります。

一方、現在の国内臨床従事者がマントル細胞リンパ腫を理解し始めたのは今世紀初頭であるため、病理学者/臨床医の多くはこの病気について深い理解を持っておらず、あるいは全く知らない人さえいます。臨床統計によると、MCL 患者の 2/3 は他のリンパ腫または良性疾患と誤診されています。

一方、MCL 患者のほとんどは、発症時にすでに末期段階、いわゆる白血病段階にあり、慢性リンパ性白血病 (CLL) やその他の慢性リンパ増殖性疾患 (CLPD) と同様に白血球の増加として現れます。また、MCL の細胞形態は CLPD の細胞形態とほとんど区別がつかないため、一部の医療機関では形態のみに基づいてリンパ球性疾患と診断しており、誤診につながるケースも少なくありません。