サラセミアによる大腿骨頭壊死の原因

血液系疾患によって引き起こされる大腿骨頭壊死は、二次的な骨髄過剰形成につながる重度の溶血という 2 つの要因で構成されます。骨の鬱血、血栓症、塞栓症、瘢痕形成、骨の破壊につながる変性。

サラセミアはサラセミアの一種で、西アジアの地中海地域でよく見られることからその名が付けられました。この病気は遺伝性貧血の一群であり、類似した臨床症状と血液像を示すさまざまな病気が含まれます。共通の特徴は、遺伝子異常により、ヘモグロビンの1つまたは複数のグロビン鎖の合成が部分的または完全に阻害され、HbAの合成が減少し、赤血球が低色素化することです。グロビン鎖の合成の不均衡により、さまざまな程度の無効な赤血球生成と溶血が起こり、貧血につながります。これにより、骨髄の代償的な造血機能が刺激され、大量の赤色骨髄の拡張が起こります。

この病気の患者では、骨髄中の未熟な赤血球が自己重合してポリマーになります。これらのポリマーは溶解度が非常に低く、沈殿したり付着したりします。その後、赤血球はマクロファージに大量に取り込まれて破壊され、赤血球の寿命が短くなります。これらはすべて、骨髄中の赤色骨髄の大規模な拡大、骨髄腔の拡大、皮質の菲薄化、骨粗鬆症、そして大腿骨頭やその他の骨の骨壊死につながります。