ビタミンD抵抗性くる病の治療方法

ビタミン D 抵抗性くる病には、低リン血症性と低カルシウム血症性の 2 種類があります。このセクションでは、家族性低リン血症または腎性低リン血症としても知られる、より一般的な低リン血症性ビタミン D 抵抗性くる病について主に説明します。

治療の原則は、骨の変形を防ぎ、血中リンを可能な限り増加させ、骨の石灰化に有益で正常な成長速度を維持する0.97mmol/L（3mg/dl）以上に維持し、ビタミンD中毒による高カルシウム尿症や高カルシウム血症の発生を回避することです。さまざまな対策の利点と欠点を簡単に説明すると次のようになります。

①経口リン単独投与：血中リンを正常値まで上げるためには、リン製剤が必要となることが多い。一般的には、リン酸二水素ナトリウム18gとリン酸水素二ナトリウム145gを水で1000mlにして、1回につき15～20mlを1日5回服用します。 1日あたり2gのリン（元素リン）。リン酸塩製剤は味が悪く、下痢を起こしやすいです。腸内でのリンの吸収をより促進させるためには、ビタミンDやDHTを同時に与えるのが最適です。

② リン酸とビタミンDの使用：ビタミンDの投与量は10,000～50,000 IU/日、最大100,000 IU/日です。ビタミンDは体脂肪に蓄積されやすく、多量のビタミンDが蓄積されるまで中毒症状に気づかないことがあるため、中毒を引き起こしやすいのです。 DHT はビタミン D に似た物質です。体内で水酸化されるとビタミン D のように作用します。体脂肪に蓄積されにくく、中毒も起こさず、比較的安全です。最初の 2 ～ 4 週間の初期投与量は 1 日あたり 2 mg 近くですが、その後は 1 日あたり 0.5 ～ 1.5 mg の維持量で症状をコントロールするのに十分です。治療後、血漿アルカリホスファターゼは正常まで下がりますが、血中リンは低いままなので、リン製剤を服用する必要があります。リン酸塩製剤の中では、リン酸カリウムの方が味がよく、単独で摂取すると血中カルシウム濃度が低下する可能性があります。 1.25(OH)2D30.75～1μg/dをリン酸治療と併用すると、治療効果はさらに高まります。

高カルシウム血症を予防するには、1～3 か月ごとに 24 時間尿中カルシウムと尿中クレアチニンを検査してください。尿中カルシウムと尿中クレアチニンの正常比は 0.15 ～ 0.3 です。この比率が 0.4 より大きい場合は、ビタミン D または DHT の投与量が多すぎることを意味し、中毒の可能性を減らすためにできるだけ早く減らす必要があります。高カルシウム血症を回避し、血中リン濃度を大幅に高めるために、ヒドロクロロチアジド 1.5～2 mg/kg/日などの利尿剤を分割して経口摂取することを推奨する人もいます。