胎児性ファロー四徴症は深刻な病気ですか？

胎児性ファロー四徴症は深刻な病気ですか？多くの妊婦は、この病気の名前を聞くと、このような疑問を抱くでしょう。妊娠中の女性なら誰でも、お腹の中の胎児の健康について心配するでしょう。胎児に何らかの病気があることを知ったら、彼女はとても心配するでしょう。一緒に学んでいきましょう。

ファロー四徴症（TOF）は、心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈縮窄、右室肥大を基本病態とする一般的な先天性心疾患です。ファロー四徴症は、小児のチアノーゼ性心臓奇形の中で第 1 位を占めます。

子どもは成長と発達が遅れ、手足の指がばち状になることが多く、これは通常チアノーゼの発症から数か月または数年後に起こります。胸骨の左側の第 2 肋間と第 4 肋間の間で、粗いジェット気流のような収縮期雑音が聞こえ、微細な収縮期振戦を伴うことがよくあります。右室流出路閉塞または肺動脈閉鎖症の非常に重篤な症例では、心雑音が聞こえないことがあります。胸部の前面または背面に持続的な雑音がある場合は、豊富な側副血管の存在を示しており、肺動脈弁の第二心音が著しく弱まるか消失しています。

小児では長期にわたる低酸素状態により、手指や足指の先端の毛細血管が拡張・増殖し、局所の軟部組織や骨組織も増殖・肥大し、手指（足指）の先端がバチのように腫れ上がります。年長児は、脳の低酸素症に関連する頭痛やめまいを訴えることが多いです。乳児は、授乳後や泣いた後に発作的な呼吸困難を経験することがあり、重症の場合は突然の失神やけいれんを起こすこともあります。これは、肺動脈漏斗部の狭窄を原因として、そこの筋肉に突然のけいれんが発生し、一時的な肺動脈閉塞を引き起こし、脳低酸素症を悪化させるためです。さらに、脳血栓症は、赤血球の増加、血液の粘度の上昇、血流の低下によって引き起こされることもあります。細菌性血栓症の場合、脳膿瘍ができやすくなります。

ファロー四徴症の小児の予後は、主に肺動脈狭窄と側副血行の程度によって決まります。重症の場合、25%～35%が1年以内に死亡し、50%が3年以内に死亡し、70%～75%が10年以内に死亡し、患者の90%が早期に死亡します。主に慢性低酸素症、多血症によって引き起こされ、二次的な心筋肥大、心不全、死につながります。

このことからファロー四徴症は非常に深刻な病気であることがわかり、患者の家族の十分な注意を引くことができることを願っています。