ファロー四徴症の臨床症状は何ですか?

ファロー四徴症という病気を知らない人もいます。実はこの病気は先天性心疾患の一種です。ファロー四徴症は比較的重篤な先天性心疾患であり、その臨床症状は比較的典型的です。そこで今日は、ファロー四徴症の臨床症状について学びましょう。

（I）主な症状は、幼少期から進行するチアノーゼと呼吸困難であり、泣くと症状が悪化し、手足の指のばち状指症や赤血球増多症を伴います。病気の子供は疲れやすいです。運動後の呼吸困難と疲労のため、休むためにしゃがむことがよくあります。病気の子供の中には、重度の低酸素症のために失神したり、てんかん性けいれんを起こしたりする人もいます。その他の合併症としては、心不全、脳血管障害、感染性心内膜炎、肺感染症などがあります。治療しないと、身体活動が大きく制限され、成長が困難になります。

(ii) 身体的兆候としては、発育不良、胸部の膨らみ、チアノーゼ、手指やつま先のばち状指症などが挙げられます。胸骨の左側の第2肋間と第3肋間の間に収縮期の吹鳴のようなジェット雑音があり、振戦を伴うこともあります。この雑音は肺動脈狭窄によって発生し、その大きさは狭窄の程度に反比例します。狭窄が重度であればあるほど、右心室から冠動脈に入る血液は多くなり、肺動脈に入る血液は少なくなります。この雑音と単純性肺動脈狭窄の雑音とのその他の違いとしては、持続時間が短い、ピークが早い、亜硝酸アミルの吸入後に増強ではなく減少する、震えの可能性が低い、などが挙げられます。重度の肺動脈狭窄の患者では、この雑音はほとんど消え、気管支血管と肺血管の間の側副血行または動脈管開存症の合併によって生じる持続性雑音が現れることがあります。

非典型ファロー四徴症および軽度の肺動脈狭窄があるものの、心室レベルで左から右へのシャントが残っている患者では、胸骨の左側の第 3 肋間腔と第 4 肋間腔の間で心室中隔欠損による収縮期雑音が聞こえることがあります。肺弁領域の第二心音は弱まり分裂しますが、単一の大きな音（大動脈弁領域の第二心音によって伝達される）になることもあります。収縮期駆出音は大動脈弁領域で聞こえ、胸骨の左端に沿って心臓の頂点まで伝わります。心臓の鈍さの境界は増加しないか、わずかに増加する可能性があります。前胸部と上腹部の中央に脈動が現れることがある。