ファロー四徴症の症状は何ですか?

ファロー四徴症という病気は、私たちの日常生活では比較的馴染みがないかもしれませんが、先天性心疾患については知っておく必要があります。この病気は実は先天性心疾患の一種であり、非常に深刻な病気でもあります。今日はファロー四徴症の症状について見てみましょう。

ファロー四徴症は、肺動脈狭窄、心室中隔欠損、右大動脈（心室中隔の欠損部の上に乗る）、右心室肥大などの先天性心臓および血管の複合奇形です。主なものは心室中隔欠損症と肺動脈狭窄症です。この病気は最も一般的なチアノーゼ性の先天性心臓血管疾患です。心室中隔欠損、肺動脈狭窄、右室肥大のみがあり、大動脈弁置換がない患者は、非典型ファロー四徴症と呼ばれます。

1. 発育不良、身体の成長遅延、知的障害のある子供もいます。

2. しゃがみ現象とは、数歩歩いた後にしゃがんでしまう現象を指します。これは他の奇形の中ではまれです。しゃがみ込みを伴うチアノーゼは、四徴症と診断されることが多いです。しゃがむと下肢が屈曲するため、心臓に戻る静脈血の量が減り、心臓への負担が軽減されます。同時に、下肢動脈が圧迫され、全身循環抵抗が増加し、右左シャント量が減少するため、低酸素症の症状が一時的に緩和されます。

3. 小児では長期にわたる低酸素状態により、手指や足指の先端の毛細血管が拡張・増殖し、局所の軟部組織や骨組織も増殖・肥大します。その後、指先（足指）がバチのように腫れ上がり、これを「ばち状指症」といいます。

4. 年長児は、脳の低酸素症に関連する頭痛やめまいを訴えることが多いです。重度のチアノーゼと赤血球数の著しい増加を伴うファロー四徴症の患者は、血液粘度の上昇により脳血栓症や脳塞栓症を発症する可能性があります。脳血栓症は体が脱水状態にあるときに起こりやすく、細菌性血栓症の場合は脳膿瘍が形成されやすくなります。重度のチアノーゼを呈する高齢のファロー四徴症患者では気管支の側副循環が豊富にあるため、破裂により大量出血を引き起こす可能性があります。

ファロー四徴症の予防には、多くの側面に注意を払う必要があります。本人とその配偶者は、妊娠前に喫煙や飲酒などの悪い習慣をやめ、妊娠前に糖尿病、全身性エリテマトーデス、貧血など胎児の発育に影響を与える病気を積極的に治療し、出生前検査をしっかり行い、風邪を予防し、催奇形性薬物の使用を避け、有毒有害物質との接触を避ける必要があります。この病気の家族歴がある人は、遺伝子異常を持つ可能性が非常に高いです。先天性心疾患の家族歴がある高齢妊婦や、重篤な疾患や欠陥のあるカップルは、注意深く監視する必要があります。