この病気の病変は主に末梢血管、細動脈、静脈に発生し、主に動脈に発生します。血管の全層に炎症反応、管腔内血栓症、管腔閉塞が見られ、その特徴は以下のとおりです。 1. 主に下肢の血管に影響を及ぼしますが、病気が進行するにつれて上肢にも影響を及ぼすことがあります。心臓、脳、腸、腎臓などの内臓血管が影響を受ける可能性はありますが、非常にまれです。 2. 主に中小動脈に影響を及ぼします。例えば、前脛骨動脈、後脛骨動脈、腓骨動脈の閉塞率はそれぞれ 90%、80%、50% です。患者の約 40% で大腿動脈と膝窩動脈が侵されます。大腿動脈や上腕動脈などの他の大きな動脈はあまり一般的ではありません。 3. 影響を受けた血管壁の全層に非化膿性血管炎の変化が見られ、広範なリンパ球浸潤、内皮細胞および線維芽細胞の増殖、好中球の減少、および時折巨細胞が見られます。腔内血栓症は初期段階で発生します。血栓は最初は赤色ですが、その後薄い黄色に変わります。内皮細胞と線維芽細胞が多く含まれています。後期には、血栓が器質化して血管腔内に小さな再管状化を伴い、血管壁の交感神経に神経周囲炎、神経変性、線維化が生じる可能性があります。静脈の病理学的変化は、一般的に動脈の場合と同じです。 4. 病変は分節性であり、分節間の内膜壁は正常であり、病変と正常部分の境界は明瞭である。 5. 病気の後期段階にある少数の患者では、血管壁と血管周囲組織に広範な線維化が見られます。動脈、静脈、神経は線維組織に囲まれて硬い索状物を形成し、その周囲に側副循環が見られることがあります。 6. 血管閉塞と同時に側副血行路が徐々に確立されることもありますが、代償するには不十分な場合が多いです。その結果、患肢は血液供給不足、痛み、機能障害、骨および軟部組織の栄養障害、筋肉および皮膚の萎縮、骨粗鬆症または壊死、足および足指の脂肪吸収および線維化、足指の爪の肥厚および成長遅延、脱毛、および拡張して緊張のない足指の毛細血管の増加に悩まされます。 後期には、足の壊疽や潰瘍が発生し、その後、二次感染、びまん性蜂窩織炎、ガングリオン嚢胞、または上行性リンパ管炎が発生することがあります。重症の場合、神経線維症が発生し、神経線維が細胞体から分離して変性することもあります。 |
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