頭蓋内動脈瘤の原因は何ですか?

頭蓋内動脈瘤とは、脳動脈の内腔の局所的な異常な拡張によって引き起こされる動脈壁の腫瘍のような突出を指します。頭蓋内動脈瘤は、主に脳動脈壁の局所的な先天性欠損と脳腔内圧の上昇に基づく嚢胞性膨隆によって引き起こされます。くも膜下出血の主な原因です。昔は先天性脳動脈瘤と呼ばれていました。実際、脳動脈瘤の70％から80％は先天性脳動脈瘤です。

動脈瘤の原因ははっきりしていません。動脈瘤形成の原因は以下のようにまとめられます。

1. 先天的要因

脳動脈の壁の厚さは、体の他の部分の同じ直径の動脈の壁の厚さの2/3です。周囲に組織のサポートが不足していますが、特に動脈の分岐部では大量の血流に耐えます。壁の中間層には弾性繊維がなく、平滑筋も少ない。血行動態上の理由により、分岐部は衝撃を最も受けやすくなります。これは、分岐部に最も多くの動脈瘤があり、血流の影響の方向に突出しているという臨床所見と一致しています。壁の中間層の亀裂、胎児の血管の残骸、先天性の動脈の発達異常または欠陥（内部弾性板や中間層形成不全など）はすべて、動脈瘤の形成における重要な要因です。先天性動脈異形成症は、嚢状動脈瘤や紡錘状動脈瘤に発展する可能性があるだけではありません。動脈瘤患者のウィリス動脈輪の変動は、健常者よりも大きい。両側の前大脳動脈近位部の非対称な発達は、前交通動脈瘤の発生に確実に関連しています。つまり、動脈瘤は片側のよく発達した前動脈によって供給され、動脈瘤だけでなく両側の前動脈にも血液を供給します。動脈瘤は、頭蓋内動静脈奇形、大動脈弓狭窄症、多発性嚢胞腎、潜在性二分脊椎、血管性母斑などのいくつかの先天性疾患と併存することがよくあります。文献では家族性頭蓋内動脈瘤の報告が継続的にあり、これも先天性の原因の証拠となっています。

頭蓋内動脈瘤は、西ヨーロッパ、東ヨーロッパ、日本、米国、チリ、スウェーデンでより一般的であり、頭蓋内動静脈奇形よりもはるかに多く、その比率は 8:1 から 4:1 です。しかし、中国、インド、中東では、動脈瘤ははるかに少なく、動静脈奇形は比較的多く見られます。中国ではその比率は1:1です。バグワティ氏は、インドにおける動脈瘤の数が少ないのは、ウィリス動脈輪の先天性変異の数が少ないことに関係していると考えています。彼はウィリス動脈輪の1,021例を解剖し、血管の欠如、索状血管、補助血管、重複血管などの変異を発見した。前交通枝癒合および多重異常が 30.4% を占めました。インドで頭蓋内動脈瘤の発生率が低いのは、解剖学的変異が少ないことが要因であると考えられています。ウィリス動脈輪の1021例中、動脈瘤が見つかったのはわずか2例（0.2％）で、両方とも中大脳動脈にあり、両方とも全身性アテローム性動脈硬化症を伴っていましたが、ウィリス動脈輪には解剖学的変異はありませんでした。西洋医学の剖検では、頭蓋内動脈瘤は0.93％から3.7％を占めた。インドにおける頭蓋内動脈瘤の発生率が低いのは、脳血管の先天的な変異と動脈硬化の低さによるものと考えられていますが、食事内容の違いも関係している可能性があります。

2. 動脈硬化

動脈壁のアテローム性動脈硬化により、弾性繊維が破壊され消失し、動脈壁が弱くなり、大きな圧力に耐えられなくなります。硬化により動脈の栄養血管が閉塞し、血管壁が変性します。 40～60歳は動脈硬化が明らかに進行する年齢であり、動脈瘤が発生しやすい年齢でもあります。これは両者の関係を説明するのに十分であり、特に紡錘状動脈瘤は動脈硬化症に関連することが多く、先天性の動脈発育不全が原因である可能性もあります。最近、下垂体腺腫の患者は他の腫瘍よりも頭蓋内動脈瘤を発症する可能性が高いことが判明しましたが、それが動脈硬化を誘発する長期にわたる高レベルの成長ホルモンによるものかどうかはまだ判明していません。

3. 感染

感染した動脈瘤は、すべての動脈瘤の約 4% を占めます。体のさまざまな部分の感染症は、小さな塞栓の形で血液を介して広がり、脳動脈の末梢枝に留まることがあります。少数の塞栓は動脈の分岐部に留まります。頭蓋底の骨の感染症、頭蓋内膿瘍、髄膜炎なども動脈壁を外側から侵食し、感染性または真菌性の動脈瘤を引き起こす可能性があります。感染した動脈瘤の形状は不規則であることが多いです。

4. トラウマ

閉鎖性または開放性の頭蓋脳損傷、外科的外傷、異物、器具、骨片などによる動脈壁の直接的な損傷、または血管の牽引による壁の脆弱化、真性または仮性動脈瘤の形成。平時の外傷性動脈瘤は、主に内頸動脈の海綿静脈洞に発生し、この部位の頭蓋骨骨折が原因です。戦争の破片による負傷が原因の頭蓋内動脈瘤は、戦争外傷患者の 2.5% を占めています。それらのほとんどは、翼状骨（前頭骨、頭頂骨、側頭骨、および蝶形骨の大翼の接合部）から貫通した破片によって引き起こされ、中大脳動脈の主枝、前大脳動脈の脳梁周囲動脈、および眼動脈の動脈瘤を引き起こします。

5. その他

さらに、腫瘍など、まれに動脈瘤を引き起こす原因もあります。頭蓋底の異常な血管網、脳動静脈奇形、頭蓋内血管の異常な発達、脳動脈閉塞も動脈瘤を伴うことがあります。

上記の理由に加えて、共通の要因として血行動態影響係数があります。橋本氏は高血圧マウスの首の総頸動脈の1本を結紮したところ、結紮側の前交通動脈と後交通動脈に動脈瘤が発生した。両方の総頸動脈を結紮すると、後大脳動脈と脳底動脈に動脈瘤が現れました。これらの動脈瘤の位置は、まさに血流の衝撃力が増加する場所です。臨床的には、脳動脈奇形が除去されると、関連する頭蓋内動脈瘤も小さくなるか、消失します。前交通動脈瘤に血液を供給する内頸動脈は、両側の前大脳動脈にも主に血液を供給しますが、反対側の前大脳動脈の近位端はあまり発達していません。これらすべてが血行動態因子をサポートします。若年患者の多発性嚢胞腎は血圧を上昇させ、動脈瘤、さらには複数の動脈瘤を引き起こす可能性があります。

動脈瘤の形成には、前述の先天的要因、動脈硬化、動脈壁の感染または外傷、さらに血流の影響が加わります。臨床現場では、次のような状況が動脈瘤に発展するケースが時々見られます。

① 残存動脈瘤茎：動脈瘤をクリップした後に薄い壁の一部が残ります。

② 動脈の分岐部の膨隆：内頸動脈と後交通枝の分岐部の膨隆など

③動脈壁の一部が外側に突出し、2～10年で動脈瘤に発展することがあります。