非骨化線維腫は骨髄腔の結合組織から発生する良性腫瘍です。骨を形成する性質がないため、「非骨化性」とも呼ばれます。骨が成熟すると、自然に消えることもあります。通常は単一ですが、複数になることもあります。この疾患は 8 歳から 20 歳の青年によく見られ、大腿骨遠位骨幹端での発生率が最も高く (29%)、次いで脛骨近位部と腓骨両端で発生します。通常、初期段階では症状がなく、外傷後に発見されることが多いです。局所的な痛みを訴える患者も少数います。病理学的には、腫瘍は骨の殻に囲まれた強靭で緻密な線維組織で構成されています。顕微鏡的に見ると、腫瘍は結合組織細胞、多核巨細胞、および泡沫細胞で構成されています。病変部には骨形成はありませんが、周囲の骨組織に反応性過形成が見られます。 画像所見 画像診断では、X線所見に応じて皮質型と髄質型に分けられます。皮質型は、主に骨幹の片側に偏った病変を特徴とし、皮質内またはその下に位置し、厚い骨の隆起を伴う単房性または多房性の円形、楕円形、または分葉状の半透明の領域として現れます。病変の長軸は骨幹とほぼ平行です。骨にまで成長し、髄腔内に突出することもあります。それは密なカプセルまたは硬化領域に囲まれています。骨化はありません。髄腔型は、長骨の中心に位置する病変を特徴とし、比較的均一な密度と硬化した縁を持つ単一または複数の嚢胞性の半透明領域として現れます。多嚢胞性の場合は、骨の空間や隆起が不規則で、皮質が局所的に薄くなります。 MRI の腫瘍成分はコラーゲン繊維、ヘモジデリンなどであり、T2 では信号が低い。組織細胞が多数含まれている場合は、T2 で高い信号を示します。強化後はその強化が明らかになります。 非骨化線維腫は線維性皮質骨欠損と密接に関連しています。ほとんどの学者は、これらは段階が異なる同じ病気であると考えています。つまり、14歳までは線維性皮質骨欠損であり、14歳を過ぎると自然に消えず、非骨化線維腫または骨化線維腫に発展します。これら 2 つの疾患は好発部位が同じであり、組織学的所見も類似しています。したがって、線維性皮質欠損は両側対称に発生することが多く、通常は 14 歳までに自然に消失すると私たちは考えています。消えない場合は、非骨化線維腫に発展する可能性があります。一方、線維性皮質欠損は4~8歳の小児に多く見られ、家族性傾向があり、通常は2~4年以内に自然に消失します。これらは、多くの場合、複数かつ対称的に現れ、骨髄腔の拡大や浸潤を伴わずに、嚢胞性または層状の骨欠損領域として現れます。 映画を読むための重要なポイント: 1. 8歳から20歳までの青少年によく見られる 2. 骨端が骨幹に向かって偏っている 3. 軽度拡大性多房性病変 4. 直径が2cm以上で、長軸が背骨と一致している 5. 骨化がなく、骨の隆起が厚い MRI の腫瘍成分はコラーゲン繊維、ヘモジデリンなどであり、T2 では信号が低い。組織細胞が多数含まれている場合は、T2 で高い信号を示します。強化後はその強化が明らかになります。 T1 と T2 の両方が低信号の場合、特定の特徴があり、病変内の成熟した線維組織を反映しています。 |
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