血友病性関節炎

血友病性関節炎は、内因性の原因による出血の繰り返しにより血友病患者の関節が変性する疾患です。膝、肘、足首、肩などの関節に​​よく見られ、8～10歳の人に多く見られます。

血友病は遺伝性の凝固因子欠乏症であり、自然出血または軽微な外傷により出血を引き起こします。関節の毛細血管破裂はよく見られ、膝頭出血が全体の約 2/3 を占めます。関節内での出血が繰り返されると、関節に退行性変化が生じる可能性があります。

臨床症状

1. 血友病は、A型（第VIII因子欠乏症）とB型（第VIII因子欠乏症）に分けられます。タイプB、すなわち第IX因子欠乏症。欠乏している凝固因子の種類に応じて、タイプ 1、タイプ 2、タイプ 3、タイプ 4、タイプ 5、タイプ 6、タイプ 7、タイプ 8、タイプ 9、タイプ 10、タイプ 11、タイプ 12、タイプ 13、タイプ 14、タイプ 15、タイプ 16、タイプ 17、タイプ 18、タイプ 19、タイプ 20、タイプ 21、タイプ 22、タイプ 23、タイプ 24、タイプ 25、タイプ変形性関節症に加えて、筋膜の下、筋肉内、骨膜が骨に入る部分で出血が起こり、血友病性嚢胞が生じることがあります。

2. 血友病性関節炎は、小児期から青年期にかけて関節内で繰り返し出血が起こる症状として現れることがあります。重症の場合、歩き始めに関節毛細血管の破裂が見られ、膝頭が最も影響を受け、次いで足首、肘、肩、腰が影響を受けます。 3 つの段階に分けられます。第 1 段階は出血段階で、関節内で突然の急性出血が発生し、激しい痛み、関節の明らかな腫れ、局所皮膚の温度上昇、明らかな圧迫痛、動きの制限、関節の防御的硬直を伴います。場合によっては、体温が高く、白血球数が多いと、化膿性関節炎と誤診されたり、穿刺や切開を間違えたりして、致命的なリスクにつながることがあります。膿瘍の消化と吸収は遅く、3～6 週間かかります。出血の第2段階は炎症段階であり、関節内での出血が繰り返され、関節軟骨と滑膜が肥厚し、二次的に関節が腫れ、運動が制限され、摩擦音が伴います。 3 番目の段階は変性段階で、関節の動きが著しく制限され、筋肉は使用されないため縮み、屈筋の萎縮や変形が頻繁に発生し、重篤な場合や障害につながる場合もあります。

3. 凝固因子欠乏の程度に応じて、重篤、軽症から中等症、軽症に分けられます。血圧