非骨化線維腫の症状は何ですか?

非骨化線維腫は小児および青年に最も多く見られ、特に5歳から20歳の間に多く見られます。非骨化線維腫の発生率は高くなく、腫瘍全体の0.81%、良性腫瘍の1.45%を占めています。男女比は1.38:1、年齢は11歳から20歳がほとんど(29.6%)で、下肢、大腿骨、脛骨に最も多く発生し、次いで上腕骨、顎に多く発生します。

病気が最もよく発生する部位は、主に膝関節の周囲にある下肢の長骨です。最も一般的な部位は遠位大腿骨骨幹端であり、次いで近位および遠位脛骨骨幹端、近位腓骨骨幹端が続きます。比較的まれな部位としては、大腿骨近位骨幹端および上肢骨などがあります。孤立性非骨化線維腫は、短くて平らな骨では非常にまれです。

非骨化線維腫は複数の病変を伴うこともあり、同じ骨の異なる部分または異なる骨に発生することがあります。これは多発性非骨化線維腫と呼ばれ、発症年齢は単独線維腫と同様です。複数の病変は、片方または両方の下肢に発生することが最も一般的ですが、骨盤骨にも影響を及ぼす可能性があります。

病変は主に骨端線に存在し、病気が進行するにつれて徐々に骨幹部に転移し、そのほとんどは片側の皮質または骨膜下層に位置します。病変がさらに進行すると髄腔に侵入し、骨端線全体または骨幹部に病変を引き起こす可能性があります。

非骨化線維腫は通常は無症状ですが、軽度の痛みが主な症状となることもあります。海外の文献によると、患者の50％は最初に痛みと診断され、16％は病的骨折と診断され、32％はX線検査で偶然発見されるとのことです。

多発性非骨化線維腫は、カフェオレ斑、知的障害、性腺機能不全、先天性眼異常、または神経線維腫症症候群を伴わない血管奇形を伴う場合があり、これをヤッフェ・カンパナッチ症候群と呼びます。