臨床現場でよく見られる遺伝性腎臓がん4種

腎臓がんは泌尿器科でよく見られる腫瘍であり、遺伝と一定の関係があります。臨床現場でよく見られる遺伝性腎がんには、主に遺伝性乳頭腎がん、遺伝性腫瘍症候群、BHD症候群、遺伝性平滑筋腫症が含まれ、腎がん全体の約4％を占めています。

1. 遺伝性乳頭状腎癌

遺伝性乳頭状腎細胞癌の病理学的タイプはすべて I 型乳頭状腎細胞癌であり、そのほとんどは両側性多発性腎細胞癌で、発症年齢が高く、進行が遅いです。一般的に、腫瘍が大きい場合には腫瘍切除を行うことが推奨されます。

2. 遺伝性腫瘍症候群

統計によると、遺伝性腫瘍症候群における腎臓がんの発生率は28%～45%と高いです。病理学的タイプはすべて明細胞癌であり、ほとんどが両側性多発性腎癌で、ゆっくりと進行し、後期に転移します。一般的に、腫瘍が小さい場合は臨床観察が可能であり、腫瘍の直径が3cmを超える場合は手術が可能であると考えられています。手術中は残った腎臓を温存するようにしてください。

3. BHD症候群

BHD 症候群の患者の 15%～25% に、腫瘍腫、好色細胞癌、明細胞癌、乳頭癌などの腎腫瘍が見られ、腎嚢胞も発生することがあります。最も一般的な腎臓悪性腫瘍は嫌色素細胞癌であり、次いで明細胞癌が続きます。

4. 遺伝性平滑筋腫症

遺伝性平滑筋腫症性腎癌は常染色体優性遺伝疾患であり、このタイプの腎癌の病理学的タイプは主にII型乳頭状腎癌です。多くの場合、片側のみに発生し、幼少期に発症し、侵襲性が非常に高いです。