縦隔奇形腫の鑑別診断

奇形腫のほとんどは前縦隔に位置し、そのほとんどは前縦隔の中央部分、つまり心臓と大動脈弓の接合部にあります。少数の症例では、高位の腫瘤の上端が大動脈弓の上部を超えたり、前縦隔の下部にさらに下方に位置することがあります。まれに後縦隔に位置することもあります。 X 線および CT 検査では、前縦隔および心臓底のレベルで、濃い円形、準円形、または結節状の腫瘤影が示されます。骨や歯が見られれば、診断上重要です。腫瘍が肺や気管支に侵入すると、患者は皮脂腺分泌物や毛髪を咳き出すことがあり、これは特徴的な診断価値を持ちます。

奇形腫は最終診断の前に以下の疾患と鑑別する必要があります。

1. 胸腺腫は胸腺に発生する腫瘍です。 X 線検査では、腫瘍は多くの場合、円形または楕円形で、はっきりした鋭い縁があり、または分葉状で、胸骨の後ろに近い前上縦隔の心臓の底部に位置していることがわかります。胸部X線側面像では、胸骨角のレベルで密度が薄く、輪郭が不明瞭です。好発部位は生殖器腫瘍と似ていますが、生殖器腫瘍は胸腺腫よりもわずかに下に位置し、より片側性です。影には石灰化や歯突起の肥大が見られ、識別できる場合もありますが、胸腺腫では上記の画像所見が見られることはまれです。重症筋無力症は識別が容易になります。

2. 胸腔内甲状腺腫は主に前上縦隔に位置します。その原因は、主に胸骨後腔を通って前上縦隔に落ち込む頸部甲状腺腫、または胎児期の残存組織、あるいは異所性甲状腺の段階的な発達です。患者は一般的に無症状であり、発見時には50歳以上であることがほとんどです。女性の発生率は男性の約4倍です。腫瘍が周囲の組織を圧迫すると、対応する症状が現れることがあります。診断は首と胸部のX線検査とCTスキャンによって行われ、疑わしい患者はすべて定期的に放射性核種スキャンを受ける必要があります。ほとんどの場合、腫瘍はX線写真で気管の上部左側または右側に確認できます。症例の80～90％に気管変位が見られます。他の病変による気管変位と異なり、胸腔内甲状腺による気管変位は頸部気管に多く発生するのが特徴の一つです。腫瘤の影は大部分が円形または楕円形で、輪郭は明瞭かつ鋭い。透視検査では、嚥下時に腫瘤が上下に動くのが確認できます。核スキャンにより、腫瘍の位置と大きさ、および対応する病変の存在を判定できます。甲状腺の機能も 131I の吸収に基づいて判定できます。正常な甲状腺では131Iの吸収がないが、胸骨後部の腫瘤では131Iの吸収がある場合は、胸骨後部甲状腺腫と診断できます。

3. 縦隔悪性リンパ腫は、外科的治療に適さない最も一般的な疾患です。縦隔腫瘍は、この非常に悪性の全身性疾患の単なる局所的な症状です。初期段階では、気管と上大静脈の重度の圧迫症状が現れます。一般的には、息切れの症状が急速に悪化し、顔、首、上肢の腫れが生じます。表在性リンパ節腫脹および肝脾腫も一般的な所見です。 X 線検査では、気管と気管支の周囲、通常は片方または両方の縦隔に、大きく急速に成長する結節状の腫瘤が見られます。場合によっては胸水が溜まることもあります。少量の放射線療法と化学療法により、症状は急速に改善し、X 線で確認される腫瘍の影は大幅に軽減されます。

4. 縦隔嚢胞は主に前縦隔嚢胞であり、より一般的なものは胸腺嚢胞と嚢胞性リンパ管腫です。ほとんどの患者は無症状であり、症状は主に嚢胞内の体液蓄積の増加と腫瘤の拡大によって引き起こされます。診断は主に放射線検査に基づいて行われます。壁が薄く、縁が滑らかで明瞭で、半円形または円形の低密度の塊として現れます。 CT では、病変の範囲と周囲の組織との関係が明確に示され、嚢胞の内容物の密度が水の密度に近いことがよく示されます。しかし、嚢胞性奇形腫と混同されることもあります。手術前に診断が確定されないことがよくあります。治療は主に嚢胞の外科的除去によって行われます。嚢胞が周囲の組織に明らかに癒着していない場合、外科的治療はより容易になります。

5. 胸部大動脈瘤 動脈瘤患者は、胸部の震えや雑音、気管牽引、反回神経麻痺、X線上の脈動性腫脹などの典型的な症状と徴候を示し、簡単に識別できます。まれに、腫瘍被膜内に器質化血栓が形成されるため、雑音も脈動も聞こえないこともあります。単純レントゲン写真では動脈瘤の影が大動脈や大きな腕頭血管から分離できないという所見は、診断上非常に重要です。一般的に、動脈瘤は大きな血管と鈍角を形成します。疑わしい場合には、診断を確認するために心臓血管造影検査を行う必要があります。

6. 転移性腫瘍 肺、乳房、子宮頸部、その他の臓器の腫瘍からの転移性病変は珍しいことではありません。まれに、原因不明の孤立した原発性病変が存在する場合があり、外科的検査や剖検を行った後でも転移性病変の原因が診断されないままになることがあります。したがって、診断は総合的に考慮される必要があります。