静脈瘤とバッド・キアリ症候群の違いは何ですか？また、どのように治療しますか？

少し前に、静脈瘤が再発する患者さんが私に治療を依頼してきました。患者は中年女性で、１年前に他院で両下肢静脈瘤の手術を受けたが、その後すぐに再発した。私が難しい血管外科疾患の治療に優れ、低侵襲技術で静脈瘤を治療していると聞いて、彼女は友人に私を探してきてもらい、私が直接手術を行えるように私の病院に来て欲しいと頼みました。

私は患者さんの病歴を注意深く聞き、両下肢の静脈瘤を検査しました。普通の静脈瘤ではないと感じ、バッド・キアリ症候群の可能性も否定できませんでした。患者に超音波検査を実施したところ、下大静脈の重度の狭窄とその周囲に多数の側副血管が形成されていることが明らかになり、バッド・キアリ症候群の診断が確定しました。患者の両下肢の静脈瘤は、下大静脈の重度の狭窄によって下肢の静脈還流が阻害されたことが原因で発生したことが判明しました。これまで、この病気の治療には、狭窄部を除去するために胸部と腹部を切開するか、下大静脈から右心房への人工血管バイパス手術を行うことが多かった。この手術は患者に大きな外傷を与え、深刻な損傷を与えた。私は今でも、得意とする介入法を使って患者の成功をサポートしています。鼠径部で大腿静脈を穿刺し、カテーテル技術を使用して下大静脈にステントを配置し、狭くなった血管を拡張します。下大静脈の狭窄が緩和され、下肢の静脈還流を阻害する因子が除去されたため、患者の両下肢の静脈瘤は術後初日に消失した。

偶然にも、私は長い間静脈瘤と誤診されていた別の患者さんにも会いましたが、最終検査でバッド・キアリ症候群であることが判明しました。この病気の診断と治療について簡単に紹介します。

バッド・キアリ症候群

バッド・キアリ症候群

これは肝静脈およびその開口部より上の下大静脈の閉塞性病変によって引き起こされる肝後門脈圧亢進症であり、しばしば下大静脈症候群を伴います。

[同義語] ロキタンスキー症候群、バッド症候群、キアリ症候群、バッド・キアリ症候群、肝静脈血栓症症候群、肝静脈閉塞症候群、閉塞性肝静脈血栓症、下大静脈閉塞性疾患、肝静脈閉塞性疾患、肝静脈閉塞症候群を伴う下大静脈閉塞。

[起源と発展] バッド・キアリ症候群の最初の症例は、1842 年にロキタンスキーが報告した肝静脈血栓症でした。この症候群は、1845 年にバッドが著書「肝臓の病気」で初めて簡単に説明しました。 1899年、キアリは10件以上の剖検データを報告し、この症候群の臨床的および病理学的変化を初めて詳細に説明したため、この症候群はバッド・キアリ症候群と名付けられました。 1957年に我が国の瀋陽で症例が発見され、それ以来多くの報告がなされてきました。バッド・キアリ症候群とは、肝静脈の狭窄や閉塞により肝臓の血液循環障害が起こる疾患群を指します。

[病因]

西洋諸国では、バッド・キアリ症候群は、下大静脈が関与しないことが多い血液凝固亢進状態による肝静脈血栓症、または肝臓の著しい肥大による下大静脈への外部圧力に起因する下大静脈高血圧症によって引き起こされることがほとんどです。東洋諸国では発達異常がより一般的であり、最も一般的なのは肝静脈の下大静脈の横隔膜病変です。

肝静脈閉塞を引き起こす主な病変は次のとおりです。

1. 肝静脈血栓症：ほとんどが原発性肝静脈血栓症です。また、真性多血症、白血病、血小板血症、経口避妊薬、非特異的血管炎などによって二次的に起こることもあります。

2. 肝静脈内皮炎：ほとんどが原発性および閉塞性の肝静脈内皮炎です。リウマチ性肝静脈炎や梅毒性肝静脈炎でも見られます。

3. 先天性肝静脈狭窄症。

4. 肝静脈内の下大静脈の先天性横隔膜閉塞。

5. 下大静脈の血栓症または索状狭窄。

6. 肝臓がんや転移性がん、肝硬変などの隣接臓器の病変により、肝静脈や下大静脈が圧迫されたり閉塞したりすることがあります。

この病気は、主に下大静脈中隔による局所的な狭窄または閉塞の 3 つのタイプに分けられます。びまん性狭窄または閉塞;肝静脈閉塞。 1989 年の我が国の統計によれば、さまざまなタイプがそれぞれ 57%、38%、5% を占めていました。

[臨床症状] 肝静脈閉塞後、うっ血性肝硬変や門脈圧亢進症を発症することがあります。下大静脈閉塞により下大静脈逆流閉塞の症状が起こります。肝静脈閉塞の場所に応じて、臨床症状は異なります。

急性期の主な特徴は、多量の腹水と腹壁の静脈瘤、肝臓の腫大、およびさまざまな程度の肝臓障害です。重症の場合、肝機能が急速に低下し、短期間で肝性昏睡や死に至ることがよくあります。病気が慢性期に入ると、難治性の腹水、肝脾腫、および側胸部と腹壁、特に腰部の表在静脈の拡張として現れます。これらの拡張した静脈の血流の方向は、通常、下から上になります。

ほとんどの患者は慢性の経過をたどり、徐々に内臓肥大と腹水が進行します。さらに、患者は食欲不振、吐き気、嘔吐などの全身倦怠感や胃腸うっ血症状を示すことが多く、下肢静脈瘤が顕著な症状として現れる患者も少なくありません。

【診断と鑑別診断】門脈圧亢進症の症状や、胸部、腹壁、特に腰部、下肢の静脈瘤を呈する患者では、この疾患を強く疑うべきである。診断は、臨床症状と徴候、臨床検査、CT血管造影（CTV）、磁気共鳴血管造影（MRV）、肝静脈および下大静脈血管造影などの画像検査に基づいて確認できます。

この症候群は、心不全、収縮性心膜炎、肝硬変、門脈血栓症などの疾患と区別する必要があります。

[扱う]

1960 年代以前は、医療の有効性と予後は非常に悪かった。 1960 年代以降、バッド・キアリ症候群の治療は、さまざまな外科手術や放射線介入治療の登場により大きな変化を遂げ、現在ではこれらの治療法が主流となっています。

1. 原因を除去し、症状を治療します。主な病気の治療だけでなく、肝臓を保護する薬、利尿薬などの使用も含まれます。急性血栓症の患者には、抗凝固療法を使用する必要があります。

3. 外科的治療：手術法は、大きく分けて6種類あります。①間接的減圧術、②分離術、③側副血行を促進するための各種手術、④上腸間膜静脈と下大静脈、または前者と右心房間のバイパス手術を含む直接的減圧術、⑤直接根治切除、⑥肝移植です。

4. 血管内治療：1979年、江口はPTA技術を用いて下大静脈膜様閉塞症の治療に初めて成功しました。 1990年、Furai et al.ステント留置により下大静脈閉塞症を治療することに成功しました。現在までに、血管内介入技術はバッド・キアリ症候群の優先的な治療法となり、中国におけるバッド・キアリ症候群の介入治療の総数は1,500件を超えています。

【予後】外科的治療を行わない場合、この病気の2年以内の死亡率は90％を超えます。予後は病気の病理学的タイプと重症度に関係します。横隔膜手術と腔内介入治療が最善です。肝内型は最も悪い影響を及ぼします。慢性型は早期に手術や介入で治療できれば死亡率を下げることができます。最近の追跡調査報告では、かなりの数の症例で、手術後10年以上経過しても人工血管が開存したままであることがわかった。