腎臓がんは泌尿器科でよく見られる腫瘍であり、成人における悪性腫瘍全体の2%~3%の発生率を占めています。世界中で発生率は毎年2%増加しており、毎年約10,000人の患者が腎臓がんで亡くなっています。腎臓がんには遺伝性と散発性の2つの形態があります。遺伝性腎臓がんは腎臓がん全体の約4%を占めます。以下に、一般的な遺伝性腎臓がんをいくつか挙げます。 1. VHL 病 (フォン・ヒッペル・リンドウディアス病): VHL 病は常染色体優性遺伝疾患であり、複数の全身病変を伴う家族性腫瘍症候群です。その臨床的特徴には、小脳、網膜、脊髄の血管芽腫、腎細胞癌、褐色細胞腫、腎嚢胞などがあります。 VHL 病における腎臓癌の発生率は 28% ~ 245% と高く、病理学的タイプはすべて明細胞癌です。臨床的には、VHL 腎がんは、ほとんどが両側性多発性腎がんであり、ゆっくりと進行し、後期に転移します。一般的に、腫瘍が小さい場合は臨床的に観察できると考えられています。腫瘍の直径が3cmを超える場合は腫瘍切除が可能であり、残存腎臓は可能な限り温存する必要があります。 |
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