ファロー四徴症に関しては、ファロー四徴症を患う多くの友人が日常生活の中でそのことを耳にし、またそのことで深い傷を負っていると思います。ファロー四徴症は再発しやすいため、ファロー四徴症の患者は大きな苦しみを味わいます。今日は、ファロー四徴症に対してどのような検査を行うべきかについてお話しします。 チアノーゼはファロー四徴症の主な症状です。つまり、患者はさまざまな程度の低酸素症に苦しんでいるのです。ほとんどの子供は生後 3 か月から 6 か月以内にこの病気を発症しますが、一部の患者は小児期または成人期にこの病気を発症することもあります。チアノーゼは運動中や泣いているときに悪化することが多く、静かに休んでいると軽減します。長期間にわたって、さまざまな程度の呼吸困難や活動持久力の低下として現れます。しゃがむ姿勢はファロー四徴症の特徴的な姿勢であり、子供によく見られます。その発生のメカニズムは現在では比較的明らかになっています。しゃがむと、体の全身の血管抵抗が減少し、それに応じて患者の静脈還流が増加します。これにより、右左シャントが減少し、肺血流が増加し、低酸素症、呼吸困難、チアノーゼなどの一連の症状が改善されます。 胸部X線検査:四徴症の典型的な症例では、心臓は拡大しておらず、肺野は異常に澄んでおり、血管の影はまばらです。肺動脈幹が小さい場合、心臓の左端は平らまたは凹状になります。第三脳室が大きい場合、心臓の左端にある肺動脈部分が目立つようになります。右室肥大により心臓の頂点が上方に傾きます。前後方向のX線写真では、心臓の影はブーツの形をしています。約 4 分の 1 の症例では、大動脈弓が右側にあります。 心電図検査:右室肥大、緊張、右軸偏位が認められた。右胸部誘導では、r波が著しく上昇し、t波が逆転しています。一部の患者では、誘導 i と ii に、右心房肥大を示す高く尖った P 波が見られます。左前胸部誘導ではQ波が見られず、R波電圧が低いことが示されています。 右心カテーテル検査:右心カテーテル検査では、右心室圧が上昇し、左心室圧のレベルに達する可能性があることが示されます。心臓カテーテルを右心室から大動脈へ直接通すことができるということは、心室中隔欠損と大動脈共回転の存在を示しています。右室流出路および/または肺動脈狭窄により、右室と肺動脈の間に収縮期圧勾配が存在します。圧力曲線の形状を分析することで、狭窄の位置と種類、第三脳室の有無を判定できます。動脈血酸素飽和度が低下します。一般的には 89% 未満で、運動後はさらに減少します。 指示薬は右心カテーテルを通してそれぞれ右心室と肺動脈に注入されます。末梢動脈に記録された指標希釈曲線では、右心室に注入された指標が早く現れ、曲線の下降枝が二重ピークの右から左へのシャント曲線を示すことがわかります。指示薬を肺動脈に注入すると、正常な曲線が記録されます。 ファロー四徴症の子供は体質が非常に弱いため、ケアには細心の注意が必要です。日常生活では、風邪や呼吸器感染症、ウイルス感染を予防し、栄養に注意する必要があります。一般的に、高体温や過度の発汗を防ぐために、親は子供に十分な水を飲ませるように勧められます。注意深く観察し、子供が泣かないようにしてください。低酸素症の症状が現れたら、遅れないようにできるだけ早くお子様をかかりつけの病院に連れて行き、検査と治療を受けるようにしてください。 |
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