くる病の症状と兆候は何ですか?くる病患者と健常者の比較写真

くる病の症状と兆候は何ですか?くる病患者と健常者の比較写真

ビタミン D 欠乏性くる病は小児によく見られる病気で、くる病全体の 95% 以上を占めています。この病気は体内のビタミンDが不足することで起こり、体内のカルシウムとリンの代謝が異常になり、骨の成長部分にカルシウム塩が正常に沈着できず、最終的に骨の変形を引き起こします。くる病が直接生命を脅かすことはめったにありませんが、発症が遅いため無視されやすい病気です。明らかな症状が現れると、体の抵抗力が低下し、肺炎、下痢、貧血などの合併症を起こしやすくなります。

一般的な症状: 易怒性、泣き声、落ち着きのなさ、多汗症、軟骨異形成症、骨格変形、筋緊張低下、内反膝、不安定な歩行、病的骨折、無関心、言語発達の遅れ

くる病の診断は主にVD欠乏の病歴と臨床症状および徴候に基づいて行われ、条件が許せば生化学検査やX線検査が行われることもあります。

ビタミンD欠乏症の既往歴とは、①妊娠中または妊娠後期に母親がビタミンDを含む食品をほとんどまたは全く摂取せず、日光にほとんど当たらず、カルシウム欠乏の症状があることを指します。 ②冬から春に生まれた赤ちゃん、乳児期に人工栄養で育てられた赤ちゃん、ビタミンC製剤を服用していない赤ちゃん、補助食品を十分または無理に摂取していない赤ちゃん、日光にほとんど当たらない、または不十分な日光曝露(つまり屋外活動が少ない)の赤ちゃんなど。乳児のくる病は授乳歴と関係があるかもしれませんが、2~3歳の子供では母親の妊娠歴とは関係ありません。

くる病の診断基準は以下のとおりです。

1. 病気の段階

⑴ビタミンD欠乏期またはビタミンD欠乏の初期段階:くる病の臨床症状が現れる前の期間です。性病欠乏症の既往歴がある可能性があります。生化学の結果によると、25-(OH)D3 は 25nmol/L 未満、または 1,25-(OH)2D3 は下限値を下回っています。 (血清25-(OH)D3の正常値は27.5~170nmol/L(11~68ng/ml))1、25-(OH)2D3は75~150pmol/L(30~60pg/ml)です。

⑵ 初期段階:臨床的には神経精神症状があり、または軽度の頭蓋軟化と軽度のビーズや「ブレスレット」を伴い​​、血中カルシウムと血中リンがわずかに減少し、アルカリホスファターゼがわずかに増加します。 X 線所見は正常または早期の変化です。年齢は主に3~4か月で、季節は主に冬の初め以降です。

⑶ 急性期:神経精神症状、頭蓋骨の軟化、明らかなビーズや「ブレスレット」が見られます。血中カルシウムとリンのレベルは大幅に減少し、アルカリホスファターゼは大幅に増加しました。 X線検査ではさまざまな種類の炎症変化が見られました。最も一般的な年齢は7月から8月の間、約2歳で、季節は主に冬と春です。

⑷ 回復期:上記の神経精神症状および徴候は、治療および日光曝露後に大幅に改善されます。血中カルシウムとリンは回復し、アルカリホスファターゼは減少しました。 X 線写真では、回復期のさまざまな症状が示されました。私の年齢も同じ時期で、季節は晩春、夏、初秋です。

⑸ 後遺症期:この時期には、上記のような症状や骨の変化は見られず、程度の差はあるものの骨の変形のみが残ります。血液生化学検査は正常で、X線検査も正常に戻りました。年齢は3歳くらいです。

2. 重大度は次のように分類されます。

⑴ 軽度:頭は四角く、ビーズとハオの溝は軽度、脚は軽度「O」字型(立った状態で足を揃え、膝の間隔は3cm未満)。

⑵中等度:頭蓋骨が柔らかくなり、ビーズや「ブレスレット」やハオの溝が顕著になり、中程度の「O」字型の脚(膝の間隔が3cm〜6cm)、および「X」字型の脚が中等度以上(立ったときに両膝が接近し、両足首の間隔が3cm以上)になります。

⑶重度:生理機能および運動機能に影響を及ぼす。例えば、丸くて鈍いビーズやブレスレット、明らかなハオシ溝や鳩胸、そして歩行に影響を与える「O」字型や「X」字型の脚、あるいは病的な骨折を伴う脚などです。

1. 一般的な症状 ビタミンDの欠乏が一定のレベルに達すると、特に授乳中や泣いているときに過度の発汗や悪臭を伴う汗などの一連の神経精神症状が臨床的に現れます。イライラ、夜驚症、夜泣き。これらはくる病特有の症状ではありませんが、くる病が一般的に発生している地域では、関連する病状に基づく早期臨床診断の参考として使用することができます。

2. 骨疾患の兆候

⑴ 頭:初期には泉門が拡大したり、閉鎖年齢が遅れたり、歯が遅れたりすることが見られます。縫い目が広くなり、縁が柔らかくなり、重症の場合は頭蓋骨がピンポン玉のように柔らかくなることもあります。 7~8 か月になると、前頭骨と頭頂骨が外側に膨らんだ四角い頭蓋骨が現れることがあります。頭蓋骨の突出が悪化すると、鞍型頭蓋骨、股関節型頭蓋骨、十字型頭蓋骨が現れることがあります。

⑵ 胸部:乳児期には、主に第5肋軟骨から第8肋軟骨にかけての肋軟骨領域が肥大し、丸く球形になり、「ビーズ」と呼ばれるようになる。 「ビーズ」が胸部で膨張すると、肺が圧迫される可能性があります。肋骨が軟化した後、横隔膜の付着点が長期間牽引されることにより、肋骨縁の上部が内側に陥没し、肋骨縁が外側に曲がり、肋軟溝と呼ばれる溝が形成されます。第6~8肋骨と胸骨柄が内側に陥没すると、胸骨が前方に突出することがあり、これを鳩胸といいます。これらの症状が併存し悪化すると、胸郭変形を引き起こす可能性があります。腹部の筋肉の弛緩と膨らみと相まって、外見上はバイオリンのような胸部と腹部の休息症候群を呈します。この変形は心肺機能に影響を与えます。くる病の子供の中には、鎖骨の湾曲が大きくなり、長径が短くなるため、肩が前方に移動し、胸郭の拡張に影響を与える人もいます。剣状突起を中心とする漏斗胸も見られることがあるが、これは家族性漏斗胸とは区別する必要がある。年長児の中には、くる病の後遺症の兆候の 1 つである胸骨柄が浅い人もいます。

⑶ 脊椎:活動性くる病の子供は、長時間座っていると脊柱後弯症や、時には脊柱側弯症になることがあります。

⑷ 骨盤:重症の場合、骨盤が変形したり、前後径が短くなることが多く、将来的に難産の要因となることがあります。

⑸ 四肢:7~8か月後、くる病の子供の四肢の骨端線が肥大し、特に手関節の尺骨と橈骨の遠位端に丸くて鈍く肥大した球が見られることが多く、くる病の「ブレスレット」と呼ばれます。歩き方を学ぶ前と後で、骨の軟化と体の重力と緊張により、O 字脚が現れることがあります。 「O」字型の脚の曲がりは、ふくらはぎの下1/3、ふくらはぎの中央、膝関節、大腿骨、さらには大腿骨頸部で発生する可能性があり、回復がより困難です。歩行前に現れる脚の「O」字型は、生理的な湾曲とは区別する必要があります。歩行を習得すると、下肢が「X」字型に変化することがよくあります。下肢の骨の重度の変形は、しばしば歩行の不安定化を引き起こす可能性があります。これは、歩行時に両足が離れすぎていて、近づけないからです。体の重心のバランスを保つために、歩くときには手足を左右に揺らし、「アヒル歩き」をします。大腿骨頸部の角度が小さく、主に膝関節で外反している方は、自然治癒が困難です。

重度のくる病を患う子供は、たまに外傷を負うと病的骨折を起こしやすく、こうした骨折に気付かれないことがよくあります。

⑹その他:重症くる病の小児では、肝脾腫、脾腫、貧血、ヤコブ症候群を伴うことが多い。知的発達が遅れている子供もいます。新生児の中には、出生直後または 1 ~ 2 週間後に喉頭喘鳴と吸気性呼吸困難を発症し、吸気時にエコーと三減音徴候を伴い、授乳中や泣いているときに症状が悪化する人もいます。このタイプの病気は先天性の発育不全に関連しています。 VD を投与した後、子供の成長と発達に伴って病気は徐々に回復します。重度のくる病を患う子供は、座る、立つ、歩く、歩き方などの運動機能の発達が遅れます。活動性くる病の影響により、確立された運動機能も低下する可能性があります。

3. 血液生化学検査では、くる病のVD欠乏期には、血液中の25-OHD3濃度が低下し、1,25-(OH)2D3濃度が低下または正常であることが示されています。さらに、血中のカルシウム、リン、アルカリホスファターゼも変化します。最初に血中リンが減少し、続いて血中カルシウムが減少し、アルカリホスファターゼが増加し、PTHが増加します。刺激期間中、血中のカルシウムとリンはともに減少し、アルカリホスファターゼは著しく増加します。回復期には、血清中の25-OHD3と1,25-(OH)2D3が増加し、カルシウムとリンが上昇し始め、アルカリホスファターゼが減少し、PTHも減少し、最終的に正常レベルに達します。

4. X 線所見 X 線ではくる病の初期状態を反映できませんが、X 線で示されるくる病の兆候は対応する骨の組織学的病理学的変化を反映しており、くる病の診断はより客観的です。くる病のさまざまな段階におけるX線所見は、血清中のカルシウム、リン、アルカリホスファターゼと密接に関係しています。 X 線検査では、臨床的なくる病の発生、進行、転帰における対応する変化も示されます。

くる病の初期段階では、X 線所見は正常であり、一時的な石灰化帯は初期段階では正常、ぼやけている、または消失している場合があります。炎症の初期段階では、手関節の骨幹端が平坦または凹状になり、皮質が薄くなり、核距離(骨端線の端と骨幹端の間の距離、通常2mm、3mm未満)が3mm以上に広がります。炎症期はくる病の活動期のピークです。 X 線検査では、骨端線の拡大、カップ状の変形、カップ口の深まり、カップ底の毛状変化、骨皮質の緩いまたは層状の変化、骨梁の疎または網状化、最大 8 mm までの核間距離の拡大、骨端核の消失 (現時点では核間距離は測定できません)、および骨年齢の低下が見られます。治癒初期には、点状や線状の石灰化帯の出現、骨端核の再出現、さらに、石灰化帯の線状化や二重層化、骨端端密度の増加、骨梁数の増加、骨皮質密度の増加、骨膜反応の発生、核間距離の短縮などがみられます。場合によっては、急性期から回復後期にかけて、骨端線端に均一な涙のような蝋燭のような変化が現れることがあります。治癒期間中、一時的な石灰化領域は密度が増して厚くなったり、正常な状態に再構築されたりすることがあります。

動的X線検査では、くる病が活発になると、まず尺骨が影響を受け、次に橈骨が影響を受けることが示されています。回復中は、橈骨が尺骨より先行します。骨幹端は最初は広く、その後狭くなります。生後 6 か月未満の小児のくる病では、骨端線端がカップ状の変形を示すことはほとんどありません。代わりに、それらはほとんどが扇形をしており、端が毛状になっています。 8 か月以降は、急性期にカップ状の変形がより一般的になります。核間距離が広すぎるとカップの口が見えなくなります。軟骨細胞とその基質の増殖だけでなく、重度の脱灰も起こります。

1. ビタミン D 欠乏症 ビタミン D 欠乏症がこの病気の主な原因です。 VitD の供給源は 2 つあります。 1つは相同性で、太陽光に含まれる波長296~310μmの紫外線が皮膚の基底層に蓄えられた7-デヒドロコレステロールに照射され、ビタミンD3(VitD3)としても知られるコレカルシフェロールに変換されます。もう一つの方法は外因性で、ビタミンDを含む食品を摂取することです。例えば、肝臓には15〜50 IU/kg①、牛乳には3〜40 IU/L、卵黄には25 IU/個が含まれています。しかし、これらの食品に含まれるビタミンD含有量は非常に低く、体の必要量を満たしていません。エルゴステロールは紫外線にさらされるとビタミンD2(カルシフェロール)に変換されます。 VD2 と VD3 はどちらも人工的に合成することができ、人間に対して同じ効果をもたらします。

2. 特に北部では、紫外線不足もビタミンD欠乏の主な原因です。皮膚を紫外線に当てることで、十分なビタミンD3を摂取することができます。私の国は広大な領土を持ち、北と南では自然条件が異なり、特に日照時間の長さが異なります。南部では日照時間が長く、くる病の発生率が低いのに対し、北部では日照時間が短く、くる病の発生率が高くなります。しかし、太陽光に含まれる紫外線は、ほこり、煙、衣服、通常のガラスによって簡単に遮られたり吸収されたりします。現在、わが国の産業は急速に発展しており、都市部の建物も多く、一部の地域では大気汚染も発生しています。光を遮る高層ビルや隔離された生活は、太陽光や紫外線への露出に影響を及ぼす可能性があります。

3. その他の要因

⑴ 成長が急速すぎる場合は、より多くのビタミンDが必要になります。そのため、成長の早い子供はくる病になりやすいのです。未熟児は体内のカルシウムとリンの蓄えが不十分で、出生後急速に成長します。ビタミンDが不足すると、くる病を発症する可能性が高くなります。

⑵ 食物中のカルシウムやリンの含有量が不足したり、割合が不適切であったりすると、くる病の発生につながることもあります。例えば、母乳中のカルシウムとリンの比率は2:1と適切であり、吸収されやすいです。牛乳にはカルシウムとリンが豊富に含まれていますが、リンが多すぎるため吸収されにくいのです。そのため、牛乳を飲んだ子供のくる病の発症率は、母乳を飲んだ子供の発症率よりも高くなります。

⑶ 穀物食品の過剰摂取には多量のフィチン酸が含まれており、小腸内でカルシウムやリンと結合して不溶性の植物化学カルシウムを形成し、吸収されにくくなります。

⑷ 慢性呼吸器感染症、胃腸疾患、肝臓、膵臓、腎臓の疾患はいずれもVDやカルシウム、リンの代謝に影響を及ぼす可能性があります。

⑸ 不適切な酸性度やアルカリ度も、腸管でのカルシウムやリンの吸収に影響を与える可能性があります。一般的に、腸内の pH 値が低いほど、カルシウムとリンの吸収量が多くなります。

カルシウム・リン代謝と骨の発達

ビタミン D 欠乏はカルシウムとリンの吸収に影響し、カルシウムとリンの代謝異常を引き起こす可能性があります。ビタミンDに加えて、体内の他の因子もカルシウムとリンの代謝に関与しており、それらは相互に影響し合い、相互作用してカルシウムとリンの代謝に正と負のフィードバック効果を及ぼし、正常なカルシウムとリンの代謝と骨の発達を維持します。その中には、副甲状腺ホルモン、カルシトニン、軟骨細胞、骨芽細胞、マトリックス細胞の関与があります。さらに、成長ホルモン、男性ホルモン、女性ホルモン、甲状腺ホルモン、グルココルチコイドなどもカルシウムやリンの代謝に影響を与えます。

1.予防策の普及

⑴妊婦、周産期、乳児期のくる病の合理的な予防知識を含む広報活動を強化し、母子保健管理システムの業務に実施する。

⑵ 法的に義務付けられたビタミンD強化食品を推進する。近年、北京小児科学研究所栄養研究室は、ビタミンA 2000 IU/LとビタミンD 600 IU/Lを含むビタミンAD強化ミルク(ADミルク)を開発しました。実験により、この強化ミルクには追加のビタミンD製剤は必要ないことがわかりました。これは、母乳で育つ子供のビタミンAとビタミンDの欠乏を解消し、過剰を防ぐ最も安全で効果的、便利で経済的な方法です。現在、北京で推進されており、さまざまな場所に導入して適用する価値があります。

⑶ 乳児に対する合理的な管理と給餌を強化し、8ヶ月までは腎母乳で育て、適時に補完食を追加します。

⑷ 子どもたちの屋外活動を強化し、子どもたちの集団での三浴運動(空気浴、日光浴、水浴)を強化する。

⑸乳幼児に多い病気の予防と早期治療。

⑹ 都市建設部門は住宅の設計時に日光の角度を考慮する必要があります。建物群内には、子供(高齢者を含む)のための緑豊かな活動エリアを設けることも検討すべきです。または、建物の屋上に子供の活動エリアを設置します。これは特に北側で必要です。

⑺人工紫外線装置は資格のある保守機関に導入されるべきである。

2. 薬物予防法

⑴ 妊娠中は屋外での活動が重視され、日光や紫外線を浴びることでくる病を予防するだけでなく、身体にも良い影響があります。特に妊娠最後の 3 か月間は、日光に加えて、毎日 400 IU のビタミン D を補給してください。

⑵ 新生児期1~2週間後からは、ビタミンD400IUを1日1回経口摂取、またはビタミンD30,000~50,000IUを1日1回経口摂取、またはビタミンD100,000~150,000IUを四半期ごとに経口摂取します。母乳または牛乳を1日に400~500ml摂取する乳児には、カルシウム補給は必要ありません。一般的なカルシウムサプリメントは、牛乳に含まれるカルシウムほど吸収されにくく、利用されにくいです。夏と秋には太陽の光を存分に活用できます。毎年冬が終わったら、ビタミンD 100,000~150,000 IU を経口摂取し、その後 2~3 か月の間隔を空けて(つまり翌年の冬の終わりに)再度摂取します。この方法は、特に農村地域での 3 年連続に適しています。

⑶ 未熟児、糖尿病性腎疾患の小児、消化管疾患の小児では、予防のためにビタミンDを若干増量して服用してもよいが、中毒を避けるため過剰摂取は避けるべきである。

1. ビタミンD治療

⑴ 軽症(初期段階):ビタミンD製剤を1日1000~2000IU経口摂取、または1回に100,000~200,000IUのビタミンDを経口摂取する。

⑵中等度(前興奮期):ビタミンDを1日2000~5000IU、または1回に200,000~300,000IU経口摂取します。

⑶重症の場合(増悪期)は、ビタミンDを5000~5000IUを毎日経口摂取するか、または300,000~400,000IUを1回経口摂取します。

上記の経口投与を1か月間継続し、同時に元素カルシウム200mg/日を投与する。臨床検査および生化学検査で予防効果が得られない場合は、投薬時間を適切に延長し、その後予防用量に変更することができます。

2. 集中治療: 重篤な病気の急性期にある子供、または長期の下痢、黄疸、急性感染症、慢性疾患、先天性くる病などの他の病気を患っている子供は、ビタミンDサージ療法を受けることができます。ただし、医師の指導の下で使用し、勝手に乱用してはいけません。

⑴ 経口法:高濃度ビタミンD(1錠あたり50,000IU)を1週間毎日服用し、その後予防用量に切り替えます。特に後遺症のある方は長期・多量に使用しないでください。 4週間連続で毎日20,000~40,000 IUのビタミンDを経口摂取することで中毒を発症した人もいます。

⑵ 注射方法:ビタミンD2またはビタミンD3製剤を用いて、1回150,000~200,000IUを筋肉内に注射し、その後予防用量に変更する。中毒を避けるために、繰り返しの注射はできるだけ避けてください。

暴行治療の前に、低カルシウム血症性けいれんを予防するために、通常、10% 塩化カルシウムを 3 日間経口摂取します。攻撃療法によって血清カルシウムが急速に増加し、最初にカルシウムを投与する必要はないと考える人もいます。しかし、臨床現場では、大量のビタミンDを筋肉内注射した後にけいれんを起こすケースが依然として存在します。これについてはさらに研究する価値がある。さらに、虚弱な子供やけいれん体質の子供には、暴行療法は慎重に行う必要があります。

3.人工紫外線照射法

4. 整形外科治療:3歳以降のくる病や骨変形は後遺症がほとんどであり、VD製剤は使用すべきではない。整形外科治療を考慮する必要があります。鳩胸の場合は、胸郭の拡張を強化するために、うつ伏せの姿勢と腕立て伏せまたは懸垂を行う必要があります。軽度の「O」字脚や「X」字脚を治療する場合は、対応する筋肉群をマッサージすることができます。たとえば、「O」字脚の場合は外側の筋肉群をマッサージし、「X」字脚の場合は内側の筋肉群をマッサージすることで、筋肉の緊張を高めることができます。水泳は最良の矯正方法です。後遺症が重篤な場合や、生理機能や体型に影響がある場合は、思春期に外科的矯正を検討する必要があります。

活動性くる病の子供は、脊椎の湾曲や「O」字型または「X」字型の変形を悪化させないように、治療中は座ったり、立ったり、歩いたりすることを制限する必要があります。

もっと食べる方が良いです。母乳を与え、適時に補助食品を追加してください。

卵黄、レバー、魚、牛乳、豆、干しエビなど、ビタミンDとカルシウムが豊富な食品をもっと食べましょう。カルシウムの摂取量を増やすには、牛乳、卵、大豆製品、野菜、果物など、カルシウムを多く含む食品をもっと食べ、必要に応じてカルシウムを補給しましょう。骨棘に対する食事上の予防策としては、ビタミン A や D などの複数のビタミンの摂取量を増やすことも含まれます。

食べるのに適さないもの:体内のカルシウムの吸収に影響を与えないように、油分や塩分を摂りすぎないでください。

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