先天性毛細血管奇形血管腫の症状

先天性毛細血管奇形血管腫は、ポートワイン染色または火炎状母斑とも呼ばれ、一般に「赤あざ」として知られています。これは血管腫の中で最も一般的なタイプであり、発生率は毛細血管血管腫に次いで高く、人口における発生率は 0.3% 近くです。

先天性毛細血管奇形血管腫の発症機序

典型的なポートワイン血管腫は先天性の疾患です。真皮内の無数の拡張した毛細血管で構成された赤色またはピンク色の皮膚斑です。真皮内の毛細血管が多すぎて、拡張したり変形したりします。拡張した血管の分布は深さによって異なり、表皮の下から真皮の深部まで伸びています。範囲の大きさはさまざまで、顔のほぼ全体または体の半分を占めるほど大きくなることもあります。皮膚病変は出血することが多く、出血量が多くなることもあります。ポートワイン染色は体のどこにでも発生する可能性がありますが、最も多く見られるのは顔と首で、約 75% から 80% を占めます。顔では右側に多く見られ、右と左の比率はおよそ 5:3 です。ポートワイン染色が視神経と上顎神経の両方に影響を及ぼす場合、影響を受けた眼が難治性緑内障を発症する可能性は 15% です。

先天性毛細血管奇形血管腫の経過

この病気は出生時に、はっきりとしたピンク色の平らで境界明瞭な斑として現れることが多く、押すと消えます。年齢を重ねるにつれて、色が赤や紫に深くなります。患者の 65% は 40 歳までに肥厚や結節を経験する可能性があり、中にはより若い年齢で拡大し始める人もいます。病変の面積は身体の成長に応じて拡大し、生涯にわたって消えることはありません。