蔓状血管腫の特徴と経過

蔓状血管腫は高流量血管奇形としても知られ、細動脈と細静脈が互いに吻合し、先天性動静脈瘻を併発する、曲がりくねった脈動性の血管奇形です。

病気の特徴

蔓状血管腫の発生率は血管腫全体の約 1.5% にすぎません。頭皮、顔、首、手足によく見られます。女性の発生率は男性よりも高い。この病気は妊娠中の女性患者では進行が速くなる傾向があります。従来、治療の難しさから、姑息的な切除や血管結紮術を行った後でも再発や悪化を起こしやすい疾患でした。また、組織の壊死、病変の拡大、感染、出血を伴う場合もあり、心臓機能に影響を及ぼし、生命を危険にさらすこともあります。完全に切除した後でも皮膚の修復は難しいため、外科領域における難題の一つとなっています。

病気の一般的な経過

先天性動静脈奇形を持つ子供のほぼ半数に、乳児期に動静脈瘻の明らかな証拠が見られます。病変は年齢とともに徐々に拡大し、ゆっくりと成長します。血流が少ない病変は、比較的長期間安定した状態を保つことができます。患者によっては、数年間の安定期間の後に突然急速に症状が悪化し、上記の合併症を発症する場合があります。適切な治療計画や根拠なく切除や末梢血管結紮手術を行った後に、突然病気が悪化するケースが相当数発生します。先天性動静脈奇形の上記のような特徴から、その治療方針は、体表面の他の良性腫瘍の切除原則に完全に従って策定することはできません。