蔓状血管腫の臨床症状

蔓状血管腫は高流量血管奇形としても知られています。現代の臨床医は、蔓状血管腫を高血流を伴う先天性血管奇形と呼ぶことを好みます。その病理学的根拠は、大きな動静脈瘻と多数の拡散した小さな動静脈瘻からなる血管奇形です。

典型的な症状

蔓状血管腫の典型的な特徴は、病変部とその周囲の領域に、数珠状または紐状で曲がりくねった大きな脈動する血管が見られることである。表面温度が皮膚より高く、継続的な震えが感じられ、局所的に連続した吹くような雑音が聞こえます。これらの兆候は、動静脈瘻と高血流の存在を示唆しています。

さらに、局所病変組織は明らかに拡大し、肥大しています。一部の患者では、耳、鼻、口、手足が影響を受け、徐々に大きくなり、元の大きさの数倍にまで拡大し、表面に明らかな脈動が見られます。広範囲にわたる動静脈瘻は、心臓に戻る血液量の大幅な増加につながり、心臓容量の負荷と心不全のリスクの増加を引き起こします。上記の典型的な症状は、すべての先天性動静脈奇形に現れるわけではありません。血流が少ない病変は、比較的長期間安定した状態を保つことができます。

臨床症状の病理学的根拠

蔓状血管腫などの先天性血管奇形は、単純な後天性動静脈瘻とは構造が全く異なり、単に「瘻孔」を結紮するだけでは治療目的を達成できません。これらの大小の動静脈瘻が一緒になって特殊な異常な血行動態状態を形成し、元々の異常血管が徐々に拡張し、局所の血流インピーダンスが低下し、血流量が増加し、最終的に病気の発生につながります。