血友病が大腿骨頭壊死を引き起こす仕組み

血友病は家族性の遺伝性凝固障害であり、軽微な外傷でも自然出血や出血傾向を引き起こす可能性があります。これは、凝固因子 VIII、IX、XI の欠乏によって引き起こされます。共通の特徴は、トロンボプラスチン生成の障害、凝固時間の延長、重度の出血、さらには生命を脅かす状態です。この病気の股関節における症状は、大腿骨頭壊死の形成、すなわち血友病性大腿骨頭壊死です。

血友病による大腿骨頭壊死は主に凝固障害によって引き起こされ、関節包と骨に大量の出血を引き起こします。関節包と骨髄内の圧力が上昇し続け、上骨端動脈と骨髄内血管が圧迫され、大腿骨頭壊死を引き起こします。具体的な病理学的進化プロセスは次のとおりです。

関節の出血

初期段階では、関節内出血、血液の蓄積、関節内圧の上昇が見られ、その後、全関節段階に移行します。

関節軟骨壊死

骨膜下層と関節軟骨にヘモジデリンとセルロースが多量に沈着することで、肉芽組織と絨毛構造が形成され、関節表面に広がって関節軟骨を吸収するパンヌス層が形成されます。このとき、関節包は肥厚して線維化し、関節軟骨に鉄が沈着して軟骨細胞の代謝に影響を及ぼし、軟骨細胞の栄養失調を引き起こします。関節液を通しての関節軟骨の栄養代謝が阻害され、軟骨基質が欠乏して軟化し、本来の機械的圧力、特に縦方向の圧力に耐えられなくなり、関節軟骨が壊死します。

大腿骨頭壊死

関節軟骨が壊死すると同時に、海綿骨も出血し、骨梁も壊死して吸収され、嚢胞を形成して「疑似腫瘍」のような変化を呈し、骨幹部の血管や骨端線の血管を圧迫して大腿骨頭の虚血性壊死を引き起こす可能性があります。

特記事項: 同じメカニズムが骨端、骨幹、骨膜でも見られ、関節変性を引き起こし、関節機能障害や関節変性につながり、最終的には関節の線維性または骨性の癒合につながります。