小児の心房中隔欠損症とは何ですか?

小児の心房中隔欠損症とは何ですか?これは多くの親が尋ねる質問です。この病気は患者や家族に深刻な苦痛をもたらすため、病気の症状をタイムリーに理解することが非常に重要です。以下、病気に関する内容を紹介します。

心房中隔欠損症 (ASD) とは、心房中隔のあらゆる部分の欠損により心房レベルでの交通が引き起こされる状態を指します。卵円孔開存以外の心房中隔の穴を指します。単純性心房中隔欠損症は最も一般的な先天性心疾患の 1 つであり、発生率は出生児の約 0.06% です。ほとんどの場合は散発的ですが、家族内で発症する傾向もあります。ホルト・オーラム症候群は、ASD と上肢（橈骨）変形の組み合わせです。心内膜クッションの発達障害により生じる心房中隔欠損症は、心房中隔の下部に位置し、房室弁より上部の原発性心房中隔欠損症（心房中隔原発孔ASD）は本疾患の範囲には含まれません。

胚発生の第 4 週では、心房は後上部壁から発し、心内膜クッションに向かって成長する原始的な心房中隔によって左心房と右心房に分割されます。心内膜クッションが成長するにつれて、徐々に原始心房中隔の下端と接触して融合し、最終的に両者の間に残っている隙間（一次孔）が閉じます。一次孔が閉鎖される前に、元の心房中隔の中部および上部が徐々に変性し、吸収されて新しいチャネル、すなわち二次孔が形成されます。二次孔の形成後、下向きに成長する隔壁、すなわち二次隔壁が一次隔壁の右側に現れ、二次孔を覆う単一の弁を形成します。しかし、この 2 つは融合して卵円孔を形成することはなく、この卵円孔を通じて血液が右心房から左心房に送られることはありません。卵円孔は出生後に徐々に閉じますが、成人の約20％では小さな隙間が残ることがあります。左心房弁組織に覆われているため、通常はシャントは発生しません。胚発生中に原始心房中隔の下端が心内膜クッションに接触できない場合、心房中隔の下部に隙間が残り、原発性心房中隔欠損症が形成されます。原始心房中隔の上部が吸収されすぎたり、二次孔が大きすぎたり、二次中隔の成長発達障害があったりすると、両者が接触できず、二次中隔欠損症になります。