ファロー四徴症は比較的知られていない病気です。それは患者の生命を深刻に脅かします。この病気については、誰もがあまりよく知らない。誰もが理解した上で予防に備えられるよう、ファロー四徴症の症状について詳しくお話ししましょう。 1. 症状 (1)チアノーゼ:唇が青くなる。ほとんどは生後 3 ~ 6 か月後に現れますが、小児期または成人期に現れるものも少数あります。チアノーゼは、動いたり泣いたりすると悪化し、子供が落ち着いていると軽減します。 (2)呼吸困難および低酸素発作:通常は生後6ヶ月から現れ始めます。組織の低酸素症により、患者の活動に対する持久力が低下し、動くと呼吸が速くなります。重症の場合、低酸素発作、意識喪失、けいれんなどが起こることがあります。 (3)しゃがむ:つまり、しゃがむこと。これはファロー四徴症の小児に特徴的な臨床姿勢です。しゃがむと呼吸困難やチアノーゼが緩和されます。 2. 身体的兆候: 子どもは成長と発達が遅れ、手足の指がばち状になることが多く、これは通常チアノーゼの発症から数か月または数年後に起こります。胸骨の左側の第 2 肋間と第 4 肋間の間には、ジェット気流のような粗い収縮期雑音が聞こえ、微細な収縮期振戦を伴うことがよくあります。右室流出路閉塞または肺動脈閉鎖症の非常に重篤な症例では、心雑音が聞こえないことがあります。胸部または背部に持続的な雑音がある場合、それは豊富な側副血管の存在を示しており、肺動脈弁の第二心音が著しく弱まっているか消失しています。 上記はファロー四徴症の症状の一部です。ファロー四徴症の小児の予後は、主に肺動脈狭窄と側副血行の程度によって決まります。重度のファロー四徴症の小児の25~35%は1歳以内に死亡し、患者の半数は3歳以内に死亡し、患者の70~75%は10歳以内に死亡し、患者の90%は主に慢性低酸素症、赤血球増加症が原因で早期に死亡し、二次的な心筋肥大、心不全、死亡につながります。 |
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