神経線維腫症 1 型と 2 型の違いは何ですか?神経線維腫症は人の平均寿命に影響しますか?

神経線維腫症 (NF) は、神経幹または末梢神経の軸索鞘の白質手根細胞および神経周膜細胞に発生する良性腫瘍です。常染色体優性遺伝疾患です。

典型的な症状:

タイプ1:

カフェオレ斑: ほぼすべての患者に、薄茶色、暗褐色、またはコーヒー色の皮膚色素斑が見られます。

多発性神経線維腫: 患者は体全体に痛みのない皮下腫瘍が現れることが多いです。

タイプ 2 の最も一般的な初期症状は、両側の進行性難聴です。

神経線維腫症の症状診断

患者のほとんどは成人であり、発症率は男女で同程度です。神経線維腫には、後期、活動性、浸潤性の 3 つの良性段階があります。しかし、肉腫に変化する可能性もあります。

1. 臨床分類 この病気には 7 つの臨床型があります。

タイプ 1 NF (古典的神経線維腫症): 全 NF 患者の 85% 以上。患者は、数ミリメートルから数センチメートルの大きさの多数の神経線維腫と、広範囲にわたる多数のカフェオレ斑を呈しますが、神経障害はほとんどまたは全くありません。 6 歳未満の小児の約 4 分の 1 と高齢患者のほぼ全員に虹彩リッシュ結節が発症します。

タイプ 2 NF (中枢神経または聴神経腫瘍): 両側の聴神経腫瘍の存在によってタイプ 1 と区別されます。

NF タイプ 3 (混合) および NF タイプ 4 (変異): NF タイプ 2 と類似していますが、神経線維腫の数が多くなります。

上記4つのタイプは、視神経膠腫、神経鞘腫、髄膜腫を発症するリスクが高く、常染色体優性遺伝します。

タイプ 5 NF (分節性または皮膚分節性神経線維腫症): 通常は非遺伝性で、接合後の体細胞変異によって引き起こされると考えられています。両側性も可能です。

タイプ 6 NF (神経線維腫症なし): 神経線維腫はなく、カフェオレ斑のみがあります。カフェオレ斑と診断されるには、2世代以内にカフェオレ斑が発生している必要があります。

タイプ 7 NF (遅発性神経線維腫症): 神経線維腫症は 20 歳以降の患者に発生し、遺伝性かどうかは明らかではありません。

2. 臨床的特徴

主な特徴的病変は神経線維腫であり、続いてカフェオレ斑、腋窩そばかす、巨大色素性毛状母斑（神経母斑）、仙骨多毛症、回旋皮膚炎、巨舌症がみられます。

（１）皮膚症状：

① カフェオレ斑：ほとんどの場合、出生時に皮膚にカフェオレ斑が目立ちます。色素沈着はこの病気の顕著な病変であり、神経線維腫の特徴の 1 つです。形や大きさはさまざまで、縁は不規則で、皮膚表面から突出しません。体幹の露出していない部分に発生しやすい傾向があります。これらは、明るい茶色または暗い茶色の均一な色素を持つ不規則な円形または卵形です。数は不明で、大きさは広範囲にわたる黒い斑点から散在する斑点までさまざまです。腫瘍には色素細胞が含まれている場合もあります。直径1.5～5cm（小児の最小直径は0.5cm）のカフェオレ斑が1歳の乳児に見られます。思春期前に 5 mm を超える（思春期後は 15 mm を超える）6 個以上のカフェオレ斑は診断に非常に有用であり、通常は I 型 NF を示唆します。中には正常な肌の色やわずかに赤みがかった肌の色の人もいます。

② 皮膚神経線維腫・線維腫：皮膚神経線維腫は小児期に発生する皮膚腫瘍です。単一または複数の皮膚または皮下の腫瘍です。皮膚の上または皮膚の下に触れることができる、円形、紡錘形、または不規則な形の腫瘍です。質感は硬めにも柔らかめにもできます。腫瘍の表面は滑らかであったり、ざらざらしていたり​​、大きさもさまざまです。小さいものは米粒ほどの大きさですが、ほとんどはゴマ、緑豆、柑橘類ほどの大きさです。茎がある場合とない場合があります。大きなものは数千グラムの重さがあり、リボンのような形で体表面にぶら下がることもあります。主に体幹や顔面の皮膚に分布し、四肢にも見られます。色はピンク、肌色、または果実のような赤がほとんどです。その数はさまざまで、数千に達することもあります。触るとヘルニアのように柔らかいです。軟性腫瘍は固定または有茎性で、触ると柔らかく弾力があります。浅皮神経の神経線維腫は、痛み、圧痛、放散痛、または知覚異常を引き起こす可能性のある、可動性のビーズ状の結節です。指で軽く押すと柔らかい腫瘍が脂肪層に押し込まれ、指を離すと腫瘍が跳ね返るため、脂肪腫との区別がつきます。

A. 軟属腫様増殖症：皮膚上の軟属腫様腫瘍の増殖で、体中に散在し、その数は数個から数千個まで様々です。

B. 皮下紡錘状神経腫

C. 叢状神経線維腫:

レア。これは神経幹とその枝のびまん性神経線維腫であり、皮膚と皮下組織の大規模な増殖を伴うことが多く、神経線維腫性象皮病と呼ばれる、その領域または四肢のびまん性肥大を引き起こします。末梢神経に沿ってゆっくりと成長する結節で、境界が不明瞭なびまん性の腫れを示します。腫瘍は増殖性が高く、しわが寄ったり、膨張したり、たるんだりし、触ると虫の入った袋のような感触になることがあります。叢状神経腫は、手の正中神経、顔面の第5、第8脳神経、または上部頸神経の分布領域など、特定の神経分布領域に顕著に現れることが多いです。第 8 脳神経波がタイミングよく発生すると、片側または両側の難聴を引き起こす可能性があります。腫瘍の基部が深部組織にしっかりと固定されていたり、腫瘍の増大が速い場合や、局所に強い痛みがある場合には、悪性腫瘍の可能性を疑う必要があります。

一部の腫瘍は被膜を持たず、周囲の境界が不明瞭なまま外側に成長し、局所および隣接臓器のたるみ、変形、変位を引き起こし、明らかな変形や機能障害を引き起こします。これを神経腫性象皮病と呼びます。

③その他の皮膚病変：全身や腋窩にそばかす（クロウ徴候）がみられることも特徴の一つです。大きくて暗い色素沈着は、神経線維腫の集積を示唆し、正中線に位置するものは脊髄腫瘍を示唆します。臨床的には黒色症と誤診される可能性があります。脇の下のそばかすは首まで広がることがあり、股間にできたそばかすは会陰まで広がることもあります。さらに、皮膚の褐色化や色素沈着が見られる場合もあります。黄色肉芽腫を伴う症例もあります。

（２）神経系の障害：

精神遅滞、認知症、てんかん、さまざまな頭蓋内悪性腫瘍が発生する可能性があります。患者の約 50% が神経症状を経験しますが、これは主に中枢神経または末梢神経の腫瘍による圧迫が原因であり、続いてグリア細胞の増殖、血管の増殖、骨の変形が起こります。

① 頭蓋内腫瘍：聴神経腫瘍が最も一般的であり、両側性聴神経腫瘍がNFⅡの主な特徴です。髄膜腫、多発性髄膜腫、神経膠腫、脳室上衣腫、髄膜瘤、水頭症、脊髄神経後根神経鞘腫などを合併することがよくあります。視神経、三叉神経、後頭蓋神経も発生する可能性があります。少数のケースでは、知的障害、記憶障害、てんかん発作が起こることもあります。

② 脊髄内腫瘍：脊髄のどの面にも単一または複数の神経線維腫や髄膜腫が発生する可能性があり、脊柱変形、脊髄瘤、脊髄空洞症を伴うこともあります。

③ 末梢神経腫瘍：すべての末梢神経が影響を受ける可能性がありますが、特に馬尾が影響を受けます。腫瘍は神経幹に沿って数珠状に分布しています。一般的には明らかな症状はありません。突然大きくなったり、激しい痛みを引き起こしたりする場合は、悪性の可能性があります。

（３）眼の症状

虹彩リッシュ結節は、ほぼすべての成人患者に見られます。上眼瞼に線維軟性腫瘍または叢状神経線維腫が見られ、眼窩に腫瘤や眼球突出が触知され、細隙灯顕微鏡検査で虹彩に粟粒性の橙黄色の丸い結節が現れることがあります。これは過誤腫で、リッシュ結節とも呼ばれ、加齢とともに増加する可能性があり、NFⅠに特有です。眼底に灰白色の腫瘍が見られ、視神経乳頭が前方に突出していることがあります。視神経膠腫は眼球突出や視力喪失を引き起こす可能性があります。

（４）骨の損傷：

隣接する骨が骨を圧迫して圧迫痕が生じることがありますが、これは通常、侵食性であり、骨の変形を引き起こす可能性があります。一般的な先天性骨発育異常には、脊柱側弯症、脊柱後弯症、頭蓋骨の非対称性、欠損および陥没、先天性脛腓骨偽関節、二分脊椎、脱臼および非外傷性骨折などがあり、これらは四肢の過度の肥大などを引き起こします。腫瘍による直接的な圧迫は、内耳道の拡大を引き起こす聴神経腫や椎間孔の拡大および骨破壊を引き起こす脊髄神経腫などの骨の変化につながる可能性があります。長骨、顔面骨、胸骨の過度の成長、長骨の過形成、骨幹の屈曲、偽関節の形成もよく見られます。腫瘍は副腎、心臓、肺、消化管、縦隔に発生する可能性があります。孤立した深部神経線維腫はゆっくりと成長し、非対称性または神経の圧迫により発見されます。腓骨近位端の成長により総腓骨神経が圧迫され、足垂れを引き起こす可能性があります。痛みを引き起こすことはまれですが、線維肉腫に変化することは珍しくありません。

（５）その他

①内分泌障害：先端巨大症、クレチン症、粘液水腫、甲状腺機能亢進症、褐色細胞腫、思春期早発症など

② 肺障害：少数の患者にびまん性間質性肺炎が起こることがある。

③ 悪性腫瘍：皮膚神経線維腫はまれに神経線維肉腫や悪性神経鞘腫に進行することがあります。ウィルムス腫瘍、横紋筋肉腫、慢性骨髄性白血病の患者に関する報告もあります。

3. TCM症候群の鑑別

伝統的な中国医学では、この病気は主に先天的な欠陥、または肺気の損傷、毛穴の緩み、外邪の侵入、気血の不調和、経絡の閉塞によって引き起こされ、皮膚病を引き起こすと考えられています。

診断は、病歴、臨床症状、X 線検査、放射性核種スキャン、動脈造影検査に基づいて行われます。最終的な診断は病理学に依存します。

1) 定性診断

（１）病歴および家族歴：この疾患は不規則に遺伝し、常染色体優性遺伝性疾患である。注意深く質問することで、家族に病気の人がいるかどうかが分かります。

（２）臨床的特徴：疣贅性増殖、皮下紡錘形神経腫、叢状神経腫、色素沈着がこの疾患の４つの主な特徴である。

（３）臨床検査：常染色体異常は組織病理学的検査により確認できる。

2) タイプ診断

（１）タイプ１NF：以下の基準のうち２つ以上を満たす場合に診断される。

①カフェオレ斑が6個以上あり、大きさは思春期前では最大直径5cm、成人では最大直径15cm。

②あらゆるタイプの神経線維腫が2つ以上、または叢状神経線維腫が1つ。

③ 脇の下や股間にそばかすがある。

④視神経膠腫。

⑤リッシェ結節が2個以上ある。

⑥ 蝶形骨部の異常な発達や長骨皮質の菲薄化などの明らかな骨の損傷（偽関節の有無は問わない）

⑦ 一親等の親族（両親、兄弟、子供）が罹患している。

（２）タイプ２NF：診断には以下の基準のいずれかを満たす必要がある。

①CTまたはMRI：両側聴神経腫瘍の存在を確認。

② 一親等の親族の1人が、片側聴神経腫瘍などの2型神経線維腫またはそれ以下の腫瘍、もしくは以下の腫瘍（神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、神経鞘腫、若年性後嚢混濁）のうち2つを患っている。

3) 伝統的な中国医学

この病気は主に先天的な欠陥、または肺気の損傷、毛穴のゆるみ、外邪の侵入、気血の不調和、経絡の閉塞によって引き起こされ、皮膚病を引き起こすと考えられています。

1. 病気の原因

NF は、神経堤細胞の異常な発達を引き起こし、多系統の損傷につながる遺伝子欠陥です。神経皮膚症候群に分類されます。臨床症状と遺伝子局在に基づいて、神経線維腫症I型（NFⅠ）とII型（NFⅡ）に分類されます。 NFⅠの主な特徴は、皮膚のカフェオレ斑と末梢神経の多発性神経線維腫です。浸透度は高く、遺伝子は染色体 17q11.2 に位置します。 NFⅡは中枢神経線維腫または両側性聴神経腫症としても知られ、遺伝子は染色体22qに位置しています。この病気は常染色体優性遺伝病であり、患者の子供の約半数がこの病気を発症する可能性があります。 NF の発生は遺伝子変異が原因である可能性があり、遺伝子変異により成長を制御する遺伝子の機能が失われ、その結果、細胞が制御を失い、腫瘍に増殖します。神経幹に発生する線維芽細胞を主成分とする良性腫瘍です。 NFⅠゲノムは 350Kb に及び、cDNA は 11Kb の長さで、59 個のエクソンを含み、2818 個のアミノ酸をコード化し、ニューロンに分布する 327kD のニューロフィブロミン (ニュートフィブロニン) を構成します。接合子形成後の体細胞変異である可能性のある NF タイプ 5 を除き、症例の約 50% は新しい遺伝子変異を表しています。 NFⅠ遺伝子は腫瘍抑制遺伝子です。転座、欠失、再配列、点突然変異などが起こると、腫瘍抑制機能が失われ、病気が発生します。 1 型 NF の遺伝子は、染色体 17q11.2 の中心周辺領域に位置しています。この遺伝子によってコードされるニューロフィブロミンは、ras タンパク質から変換されたタンパク質であり、成長調節機能を持っています。 2 型 NF の遺伝子は、染色体 22q11-q13 の長腕に位置しています。この遺伝子は、アクリサイトスケルトンを細胞表面に結合させ、成長調節にも役割を果たす糖タンパク質であるシュワノミンをコードします。 NFⅡ遺伝子欠失変異はシュワン細胞腫瘍および髄膜腫を引き起こします。

2. 病因

この病気の発症機序は不明ですが、神経堤の異常な発達が原因である可能性があります。最近では、神経成長因子の過剰産生や過剰活性が関係していると考えられており、これが神経線維の異常増殖を促進し、腫瘍の増殖につながると考えられています。主な病理学的特徴は、外胚葉神経組織の低形成、過剰な増殖、および腫瘍形成です。 NFⅠ神経線維腫は、末梢神経の遠位部、脊髄神経根、特に馬尾によく見られます。脳神経は、聴神経、視神経、三叉神経でより一般的です。脊髄内腫瘍には上衣腫や星細胞腫が含まれます。最も一般的な頭蓋内腫瘍は神経膠腫です。腫瘍の大きさは様々で、紡錘形細胞が柵状の核内に配列しています。

1. 一般的な観察

神経線維腫は必ずしも大きな神経幹に関係しているわけではなく、非常に小さな無髄線維から発生することもあります。ゆるく透明な薄いカプセルがあり、外側には反応領域がないか、わずかです。進行性線維腫症では、周囲の正常組織が浸潤する可能性があり、鈍的剥離では腫瘤を除去するためにカプセルの外縁に到達することが困難になる場合があります。腫瘍が主要な神経幹に繋がっている場合、神経組織に侵入することがよくあります。被膜の外側で分離すると、神経線維が腫瘍内に入り込み、通過しているのが確認できます。しかし、神経鞘腫とは異なり、神経線維に侵入して神経を損傷することなく腫瘍全体を切除することは困難です。大きな腫瘍は主にステージ III の病変であり、腫瘍が黄色い液体を含む嚢胞腔に変性することもよくあります。神経線維腫には被膜はありませんが、境界は明確です。腫瘍は真皮および皮下組織に位置し、主に神経上皮細胞と神経鞘細胞で構成され、増殖する神経軸索や豊富な小血管が多数見られます。繊維は細かく密に並び、わずかに波状にカールしています。繊維の粘液腫状変性が見られる場合もあります。カフェオレ斑は、表皮の基底細胞層中のメラニン含有量が増加し、巨大な色素顆粒が目立ちます。

2. 顕微鏡的形態学

電子顕微鏡検査により、これらの腫瘍は末梢神経の線維芽細胞または白血球細胞の増殖によって形成されたことが判明しました。主な症状は、食細胞、脂質、ヘモジデリンを含む、波状で規則的な微細線維性好酸球性マトリックスを生成する緩い紡錘細胞です。ベロカイ小体、血管肥大、成熟脂肪、成熟線維性結節なども存在し、混合神経線維腫と呼ばれます。 NFⅡは両側聴神経腫瘍や多発性髄膜腫でよく見られます。腫瘍細胞は緩く配置されており、巨核球が一般的です。

組織病理学的検査では2種類の病理学的変化が見つかりました。

（１）皮膚神経線維腫：

被膜を持たず、神経上皮細胞と神経鞘細胞で構成されています。神経上皮細胞は、細い原線維と、線維間の粘液を含む未熟なコラーゲン線維束です。神経鞘細胞は細長く、菱形またはわずかに湾曲して波打っており、細胞境界は不明瞭で、細胞質は淡い好酸性で、両端には長さの異なる糸状の突起がはっきりと見られます。核は暗く染色されることが多く、そのほとんどはコラーゲン繊維束と平行に波状または渦巻き状に緩く配列しています。

（２）皮下叢状神経線維腫：

周囲の大きな神経を侵し、不規則な神経束が見られます。増殖する神経鞘細胞とコラーゲン繊維は、粘液性の非晶質間質に囲まれた湾曲した索状組織を形成します。

免疫組織化学 神経線維腫は、その優勢な細胞の種類に応じて異なる抗原発現を示します。 S-100タンパク質と4型コラーゲンは神経鞘細胞で陽性発現し、表皮膜抗原は神経鞘細胞で陽性発現し、ビメンチンは線維芽細胞と神経鞘細胞で陽性発現し、神経フィラメントとミエリン塩基性タンパク質は軸索とミエリン鞘で陽性発現しました。

さらに、この病気は髄膜瘤、脊髄空洞症、先天性奇形などの病変を引き起こす可能性もあります。患者によっては、骨肥大、頭蓋孔閉塞、骨の菲薄化、線維芽細胞や線維細胞による正常骨の置換による嚢胞形成などを引き起こす代謝性骨疾患など、神経系以外の病変を有する人もいます。先天性脊椎異常、骨嚢胞、脛骨偽関節症など。手足の肥大、舌や顔の半分の肥大、脊柱側弯症などもみられることがあります。また、大脳皮質の組織学的異常、灰白質の異所性島、局所神経膠症も報告されており、これらが精神遅滞の原因となる可能性があります。

腫瘍は通常良性であり、ゆっくりと成長します。約 3% ～ 4% は悪性転化を起こす可能性があり、特に大きな叢状神経腫がこれに該当します。悪性転化は主に末梢腫瘍で発生し、中枢腫瘍が悪性転化を起こすことはまれです。皮膚線維腫と線維腫は線維組織の増殖によって形成されます。その多くは真皮または皮下組織にあり、細胞膜を持たず、表皮の基底細胞層にメラニンが沈着することで皮膚の色素斑が生じます。

1. 神経線維腫症は常染色体優性疾患であり、小児では発症する確率が 50% であるため、不妊手術を検討する必要があります。

2. 遺伝性疾患の家族歴がある人は、自己監視に注意を払う必要があります。腫瘍が短期間で急速に増殖することが判明した場合、悪性化する可能性があります。早めに資格のある病院に行って診断と治療を受けてください。

3. 頭蓋内腫瘍、出血や腸閉塞を引き起こす消化管障害、または内臓に大きな圧力をかける巨大な後腹膜神経線維腫などの重篤な合併症が発生し、手術が必要な場合は、医師に協力する必要があります。

4. 遺伝カウンセリングを受ける。予防策としては、近親結婚を避けること、キャリア遺伝子検査、出生前診断、影響を受けた子供の誕生を防ぐための選択的中絶などがある。

1. 治療

現時点では特別な治療法はありません。この病気に対する唯一の効果的な治療法は外科的切除です。一部の患者は放射線療法を受けることができ、てんかん患者は抗てんかん薬で治療することができます。残りの対策は主に対症療法です。

1. 外科的切除 外科的切除が唯一の治療法です。外科的切除の目的は症状を軽減し、腫瘍のサイズを縮小することです。聴神経腫瘍や視神経腫瘍などの頭蓋内および脊髄内の腫瘍は外科的に治療できます。被膜が完全に不明瞭で再発しやすいため、被膜の全ブロック切除は神経鞘腫ほど容易ではありません。被膜の外側の縁を切除すれば再発率は低くなり、広範囲切除は再発率が極めて低い確実な治癒法です。腫瘍が大きな神経幹に成長していない場合は、広範囲または部分的に切除することができます。大きな神経幹に腫瘍が成長した場合、腫瘍を除去すると神経が損傷し、障害を引き起こします。この場合でも、嚢内除去は実行されます。再発して神経が関与している可能性はありますが、再度関節包内除去を行うことは非常に困難です。放射線療法は神経を損傷する可能性があるため、通常は使用されません。

腫瘍が小さく局所的である場合は、一度に完全に切除する必要があります。腫瘍が大きく、広範囲に及んだり、複数の腫瘍がある場合、通常は完全に除去することが難しく、治癒できません。段階的な切除が考慮される場合もあります。まず、見た目に悪影響を与える、機能に支障をきたす、または悪性腫瘍の疑いがある部位を選択的に切除します。段階的な切除中に切除量を見積もる必要があります。切除量が多すぎて縫合後に創縁がきつすぎると、創縁壊死や創傷離開などの合併症が起こる可能性があります。ほとんどの腫瘍切除は軟部組織の欠損を引き起こす可能性があり、これは顕微手術技術と組み合わせた大規模な筋肉皮弁移植によって修復する必要があります。

2. 皮弁移植は有茎皮弁移植であり、皮弁の生着を確実にするために、皮弁に 1 ～ 2 本の血管 (動脈と静脈を含む) が必要です。皮弁移植には、平皮皮弁移植と管状皮弁（皮膚管）移植の2種類があります。後者は主に整形外科で使われるため、ここでは紹介しません。

（１）扁平皮弁の作製：扁平皮弁は単純皮弁、開放皮弁とも呼ばれる。このタイプの皮膚フラップは平らな形で移植され、通常は 1 つの有茎のみが必要ですが、2 つの有茎が必要な場合もあります。皮弁の長さと幅の比率は一般的に 1.5:1 を超えませんが、血液供給が豊富な頭部や顔面では、長さと幅の比率は 3 ～ 4:1 に達することもあります。血液供給の少ないふくらはぎの部分では、長さと幅の比率は 1:1 にしかなりません。そうでないと血液供給が阻害され、皮弁の生存に影響する可能性があります。血管の方向に応じてフラップのサイズを設計できます。茎は血管の近位端を指す必要があります。ドナー領域の傷は直接縫合するか、中程度の厚さの皮膚移植で修復することができます。

（２）皮弁移植：

① 局所回転法：欠損部の周囲の正常な皮膚組織の一部を使って皮弁を作り、その皮弁を局所的に一定の角度に回転させて欠損部へ移植し、創傷を修復します。回転皮弁の設計では、移植がきつすぎることや縫合後に過度の張力がかかることを避けるために、長径を創傷面の長径よりも大きくする必要があります。これにより、切開部が裂けて皮弁への血液供給に影響を及ぼす可能性があります。皮弁を回転させると、回転角度の違いにより欠損側近くの有茎部にさまざまな程度のしわが現れることがよくあります。角度が大きいほど、顕著になります。しかし、この折り目はすぐには取り除くことができません。そうしないと、皮弁の茎が狭くなり、血液循環が阻害され、壊死につながります。皮弁移植後、ドナー部位によっては直接縫合できる場合もありますが、他の部位では修復のために皮膚移植が必要になります。

② 局所前進法：皮膚の弾力性を利用して創傷の周りに皮弁を形成し、その後、皮弁を創傷に向かって垂直に押して創傷を修復します。ドナー領域の創傷面は、「V」字型の切開の両側でわずかに分離され、その後、一緒にされて「Y」字型の縫合が形成されます。傷口を修復するために、「Y」字型の切開と「V」字型の縫合を使用することもできます。

③局所側方移動法：直接縫合できない広い創の外側に適度な距離で張力緩和切開を行い、切開部から創に向かって皮下剥離を行い、有茎性の扁平皮弁を形成し、これを用いて創の修復を行う。下腿の前脛骨領域における縦方向の紡錘形の皮膚欠損や骨組織が露出した創傷の修復によく使用されます。皮弁の長さと幅の比率は一般的に1.5:1で、ドナー領域の創傷は中程度の厚さの皮膚移植片を移植することで修復されます。

④遠隔移植法：ふくらはぎ前脛骨部の創傷など欠損部から離れた場所に皮弁の提供部位を設け、反対側のふくらはぎ皮弁を用いて修復する方法。指の傷は対側の胸壁皮弁で修復できます。

3. 注記

（１）神経線維腫の患者は手術に対する耐性が低い場合があり、注意が必要である。

（２）四肢の巨大な腫瘍は破裂することが多く、感染や化膿を引き起こし、最終的には切断につながる可能性があります。

（３）皮弁移植後は、移植皮弁が創傷面に密着するように、移植部位の組織の変形や移動を最小限に抑えるために、皮弁を適切に包帯で巻いて固定する必要がある。

4. 伝統中国医学による治療 伝統中国医学の原則：方法は、気と血を中和し、血液循環を促進し、側副血行を活性化し、硬い塊を柔らかくして除去することです。

処方箋：サルビア・ミルティオルリザ 15g、ミレッティア・レティキュラータ 30g、シャクヤク 15g、ベニバナ 15g、マグノリア・オフィシナリス 10g、シトラス・オーランティウム 10g、シナピス・アルバ 10g、シトラス・レティキュラータの皮 10g、ヘチマ 10g、カイコ10g、フリチラリア・トゥンベルギ 10g。

（II）予後

予後は良好で、悪性化は稀です。頭蓋内髄膜腫と神経膠腫、末梢神経肉腫、その他の悪性腫瘍を同時に患っている患者の予後は不良です。この病気は一般的にゆっくりと進行しますが、思春期や妊娠中に進行が加速する可能性があり、悪性転化の発生率は約 7% です。頭蓋内髄膜腫と神経膠腫、末梢神経肉腫、その他の悪性腫瘍を同時に患っている患者の予後は不良です。

漬物：食物繊維が豊富で、胃腸の排出を促進し、腸内の神経線維腫に対する有毒物質の刺激を軽減します。 100gを卵と一緒に炒めます。

カスタード：タンパク質が豊富で、食感が柔らかく、消化吸収が容易で、この病気によって引き起こされる皮膚結節性変化の臨床症状を緩和するのに役立ちます。 3個を卵フーヨンに混ぜてお召し上がりください。

ドクダミ：組織の免疫力を高める働きがあり、体内の炎症の消散を促進し、細菌感染症を併発した本疾患の治療に有益です。 100gを冷やしてお召し上がりください。

唐辛子：神経感染を刺激し、末梢神経炎を引き起こす可能性がある辛い食べ物です。したがって、冷たい食べ物や薄味の食べ物を食べるようにしてください。トマトや大根を食べるのがおすすめです。

ニンニクの芽：温かい食べ物で、ニンニクと同じ性質を持っています。感染症を患っている人には適していません。必要であれば、揚げて少量ずつ摂ってもよいでしょう。

漬物：亜硝酸塩が豊富に含まれており、消化器腫瘍の発生率を高め、体の免疫機能に悪影響を及ぼします。