海綿状血管腫の診断と常識

海綿状血管腫は出生時に存在する血流低下を伴う血管奇形であり、静脈奇形としても知られています。血管の損傷は一般的にゆっくりと進行し、小児期や青年期に悪化することが多いですが、成人期には顕著に現れません。

この病気における静脈奇形のほとんどは海綿状であるため、海綿状血管腫と呼ばれます。病変は皮膚や皮下組織に発生するだけでなく、粘膜、筋肉、さらには骨の下にも発生することがあります。海綿状血管腫が外傷や二次感染により破裂すると、重度の失血を引き起こすリスクがあります。骨、特に下顎の海綿状血管腫の切除中に重度の出血や死亡に至るケースが文献に多数報告されています。

概要

以前の文献では、海綿状血管腫は血管腫に分類されていました。マリケンは、血管内皮細胞の組織学的特徴に基づいて、血管腫を血管腫と血管奇形の 2 つのカテゴリに分類しました。血管奇形はさらに低流量血管奇形と高流量血管奇形に分けられます。海綿状血管腫は、低流量血管奇形の中でも静脈奇形の一種です。

血管腫および血管奇形の分類と命名はあまり正確ではありません。これらの多くは血管腫またはリンパ管腫と総称され、主に病変の形態に応じて名前が付けられています。例えば、血管腫には毛細血管腫、海綿状血管腫、蔓状血管腫などがあります。リンパ管腫には毛細血管型、海綿状型、嚢胞型もあります。血管腫や血管奇形の患者は異なる診療科で治療を受ける場合があるため、同じ病変であっても異なる名前が付けられることがあります。たとえば、一部の科ではポートワイン血管腫をポートワイン血管腫と呼んでいます。

1982年、マリケンとグロウェキは細胞生物学と病理学の観点から分類を再提案し、腫瘍と奇形を明確に区別しました。その後、Jackson (1993)、Waner、Suen (1995) が Mulliken らの研究を基に補足・改良を行った。そして、より新しい分類を提案しました。

2002年、中国口腔科学会口腔顎顔面外科委員会が開催した口腔顎顔面血管腫の治療と研究に関する全国学術セミナーにおいて、代表者たちは血管腫と血管奇形の概念、分類、命名法を再定義すべきであると合意し、満場一致でWanerとSuenの分類と命名法の適用を推奨しました。

臨床症状

海綿状血管腫は比較的浅い位置にあり、局所的な皮膚の腫れ、高さの不均一、波状を伴います。皮膚表面がわずかに青みがかったり、薄紫色になったり、静脈瘤や血管の曲がりがぼんやりと見えます。

深部に位置し皮膚を侵さない海綿状血管腫の場合、局所的な不規則な軽度から中等度の腫れを除いて、皮膚の色に明らかな変化はありません。海綿状血管腫は粘膜下層にも見られ、粘膜表面は濃い青色に見えます。腫瘍は圧縮可能であり、体位の変化によってその大きさが変化する可能性があります。触診検査では、とぐろを巻いた虫の塊のような感触があり、顆粒状の静脈石が触れられることもあります。 X 線検査では、血栓内のカルシウム塩の沈着によって形成される静脈石が明らかになることもあります。

海綿状血管腫は頭部、顔面、首によく見られますが、四肢や体幹にはあまり見られません。皮膚の皮下組織によく見られるほか、粘膜の下に見られることもあり、筋肉、骨、内臓にも発生することがあります。多くは出生時に発見されるか、発症が潜行性で発症年を正確に追跡することが困難です。海綿状血管腫は筋肉組織にも発生する可能性があり、筋間血管腫と呼ばれ、大腿四頭筋に最もよく発生し、誤診されやすい。骨にまで影響が及び、虫刺されのように表面がざらざらして凹凸になることもあります。骨髄腔に影響を及ぼすと、骨梁が破壊された後に、X 線検査で多空洞空胞徴候が示されることがあります。上顎骨および下顎骨の海綿状血管腫の発生率は高くありませんが、深刻に受け止める必要があります。場合によっては、ぐらついた歯を抜くと致命的な出血につながることがあります。血管腫が外部要因によって刺激されると、血管周囲の組織に炎症反応を引き起こす可能性があります。患者は皮膚に熱感、腫れ、痛みを感じたり、病変の表面に潰瘍が発生したりすることがあります。血栓症や静脈石の形成が起こると、局所的な痛みが生じることもあります。痛みは多くの場合一時的なもので、1日ほどで終わる場合もあれば、数週間続く場合もありますが、その後は自然に治まります。

外傷や表面潰瘍感染の場合、出血リスクを引き起こす可能性があります。海綿状血管腫のほとんどは局所的ですが、四肢の海綿状血管腫のように広範囲の組織に拡散する症例も少数あり、これが血管腫の治療の難しい点です。

成人の海綿状血管腫の診断は比較的明確であり、乳児期から青年期にかけて発見されることがあります。それらのほとんどは、比較的安定したゆっくりとした発展過程を示しています。海綿状血管腫の性質については依然として議論が続いています。近年の研究では、これは先天性の血管奇形であると考えられるようになってきています。したがって、異常な血管構造と異常な血行動態は、骨浸潤を含む多くの現象を説明することができます。しかし、この結論は多くの伝統的な観察と矛盾しており、そのため異なる分野の間で合意には達していません。

それに比べて、乳児や幼児の海綿状血管腫はより複雑です。出生後短期間で急速に成長し、ホルモン療法が奏効するものもあれば、自然に退縮するケースもあります。出生後に発見され、成人期まで比較的安定して持続するものもあり、早期のホルモン療法も効果がありません。したがって、形態に基づいて海綿状血管腫のこれらの異なる特徴を説明することは難しいかもしれません。つまり、乳児海綿状血管腫の一部は本質的に血管奇形であり、他の症例は皮膚深部の血管腫です。

乳児血管腫の中で、毛細血管性海綿状血管腫は、いちご状血管腫に次いで2番目に多いタイプであり、混合血管腫としても知られています。一般的には、イチゴ状毛細血管血管腫と海綿状血管腫が混ざったものと考えられています。出生時に発見されることが多く、数か月で急速に成長します。最初はイチゴ状血管腫として現れ、その後急速に深部真皮または皮下腫瘤に拡大する場合もありますが、その逆の場合もあります。いくつかの腫瘍は特に急速に成長し、周囲の正常組織に容易に侵入し、外観の損傷、食事や呼吸への影響、臓器の変位、閉塞、さらには損傷などの深刻な結果を引き起こします。これらは致死性乳児血管腫または重度血管腫と呼ばれます。混合血管腫の病理学的観察では、いわゆる2つの血管成分を区別することは非常に困難であり、毛細血管血管腫の病理学的特徴が優勢であることが確認されました。その自然経過はイチゴ状血管腫と似ており、自然に退縮する傾向があり、ホルモン療法に反応して効果的です。退縮の結果は不完全な場合があり、脂肪や繊維組織に置き換わることがあります。

上で述べた比較的一般的なクリッペル・トレノーネイ症候群とパークス・ウェーバー症候群に加えて、多発性海綿状血管腫に関連する 2 つのまれな症候群があります。

1 つはマフッチ症候群で、軟骨と血管に関わる先天性発達異常であり、多くの場合、指骨や中手骨など片方の四肢の末端に骨軟骨腫を伴う多発性海綿状血管腫として現れます。ジャッフェの統計によれば、そのような患者のうち、骨軟骨腫の 50% が軟骨肉腫に進行します。

もう一つは青色の超水疱性母斑です。これは常染色体優性遺伝するまれな皮膚および腸の血管腫症候群です。子供たちは海綿状血管腫を持って生まれ、後にそれが成長して大きくなり、真ん中が膨らんだ独特のゴムの乳首のような形になります。中心部分は濃い青で柔らかいです。通常は針やキビほどの大きさですが、最大のものは 3 cm 以上の大きさになることもあります。体表面に現れる血まめは、単独で発生する場合もあれば、数百個に及ぶ場合もあります。場合によっては、消化管、特に小腸が広範囲に影響を受けることがあります。破裂すると、黒い便や貧血を引き起こし、肝臓、脾臓、胸膜、中枢神経系などの内臓に影響を及ぼすこともあります。

診断ポイント

病歴と臨床的特徴に基づくと、通常、診断は難しくありません。(1) 病気は出生時に現れ、加齢とともに進行します。 （２）皮膚表面が盛り上がったり、わずかに盛り上がったりして、青色や紫色に見える。押すと縮み、圧力を抜くと元の形に戻ります。 （３）自覚症状はなく、顔面、首、頭部に多く発症する。 （4）組織病理学的検査では、様々な大きさの大きな相互接続された小さな静脈で構成された薄壁の血液空洞が明らかになり、時には血栓症、組織化、石灰化を伴うことも明らかになりました。血管内皮細胞の異常増殖は認められなかった。

処理

海綿状血管腫は、内臓を含む人体のあらゆる部分に発生する可能性があります。腫瘍は拡張性と侵襲性の両方の特徴を持ち、外観の損傷と臓器機能障害の両方を引き起こす可能性があります。治療は待つことができず、できるだけ早くさまざまな方法を用いて積極的に治療する必要があります。

A. 硬化剤の局所注射

モルヒネナトリウム、尿素、ブレオマイシンなどの化学療法薬などの一般的に使用される硬化剤、ならびに高張塩化ナトリウムや伝統的な漢方薬の製剤は、すべて同様の結果をもたらします。この治療法は操作が簡単で、必要な設備も少ないため、広く利用されています。硬化療法には患者の観察と長期にわたる継続が必要です。短期間で理想的かつ永続的な結果を達成することは難しく、場合によっては一生続くこともあります。非常に表面的な病変には特別な注意を払う必要があります。注入量が多すぎると、局所的な皮膚壊死や瘢痕形成を引き起こす可能性があります。硬化剤を腫瘍に注入すると、血管内皮の炎症が誘発され、血管内腔が閉塞され、腫瘍が縮小または消失します。中型および小型の海綿状血管腫の治療によく使用されます。硬化剤は腫瘍またはその基部に直接注入する必要があります。表面皮膚の壊死を避けるために浅く注入してはいけません。また、隣接する筋肉組織に注入して筋肉の萎縮や硬直を引き起こし、その機能に影響を与えてはいけません。

B. 銅針の保持

銅針が腫瘍内に挿入されると、電気の力で血液中の固形成分が銅針の周囲で凝固し、血栓症が誘発され、血管腫内の血液洞とそれにつながる血管が閉塞され、腫瘍が退縮します。銅針保持法は安全で、侵襲性が低く、低コストです。しかし、多数の大きな血管がつながっている海綿状血管腫の場合、手術は難しく、効果も悪いです。銅針保持治療は満足のいく結果を達成できます。

C. レーザー治療

レーザーの浸透深度には限界があるため、浅い位置にあり交通枝が少ない場合は効果は高くなりますが、深い位置にあり交通枝が広範囲にわたる場合は効果は低くなります。治療中は冷却ヘッドを使用する必要があります。

D. 外科的治療

局所的な血管腫は安全に除去でき、理想的な結果が得られます。より大きな血管腫や深部にあると推定される血管腫の場合、術前に静脈造影検査、超音波検査、磁気共鳴画像検査を行って病変の分布や血行動態を十分に把握し、失血量を正確に推定し、補充方法を決定した後、外科的治療が可能な場合があります。面積が大きく、体の深部に位置する海綿状血管腫の場合、部分切除または大規模切除が考慮されることがあります。手術後の他の治療と組み合わせることで、満足のいく結果が得られる場合もあります。創傷表面は皮膚移植または皮膚弁によって修復することができます。明らかな体位や圧迫テストが認められる症例は、血管洞の直径が比較的大きいことを示し、特に病変が大きく深い顎顔面症例ではその傾向が顕著です。単純な切除では大量出血につながる可能性があるため、手術前に病変内の血液を凝固させるために銅針治療などの必要な準備を手術前に行う必要があります。手術中の出血を減らすために、大きく広範囲に及ぶ海綿状血管腫の患者は、手術を受ける前にまず硬化剤の注射や銅針の挿入などの非外科的処置を受けて腫瘍を縮小させることができます。

E. 超音波マイクロメディカルセラピー

超音波マイクロメディエーション技術は、介入療法と動静脈カテーテル技術に基づいて開発された新しい技術です。この技術は、中国国際血管腫瘍研究所と鄭州長豊血管腫病院が長年の臨床研究と治療経験に基づいて発明した血管腫治療の新しい概念です。介入療法ほど痛みはなく、費用もかかりません。 B 超音波による位置決めの後、異常な構造を引き起こす病変血管および膨らみに穿刺を通してマイクロカテーテルを挿入します。超音波アブレーション技術を血管腫内部に使用して、血液供給枝の血管壁を収縮させ、内腔を狭め、腫瘍への血液供給を減らし、血液供給と腫瘍への戻りのバランスをとることで、治癒の目的を達成します。主に海綿状血管腫、リンパ管血管腫などの治療に用いられ、特に乳幼児の血管腫に効果があります。他の技術と比較して、放射線は発生せず、放射性物質も使用されません。ホルモン、同位元素、化学療法薬は使用されません。 3次元的な位置決めにより内臓血管腫（頭蓋内血管腫および脊髄血管腫を除く）も治療可能です。この技術は幅広い人に適しており、一般的には生後1か月以上の乳児が治療を受けることができます。ただし、過敏体質、血友病、白血病の方には禁忌です。

F. 高周波電極療法

高周波電極治療技術は血管腫を治療するための新しい技術です。この技術は、中国国際血管腫瘍研究所と鄭州長豊血管腫病院が長年の臨床研究を通じて開発しました。最先端の高周波電極治療装置と超音波位置決めカテーテル針を使用し、腫瘍細胞膜と血管周囲組織の弾性繊維とコラーゲン繊維に直接作用し、腫瘍内に高熱を発生させ、血管壁を乳化、凝固、収縮させます。腫瘍は徐々に縮小し、異常な血管は再び拡張する能力を失います。この治療技術は正常な組織細胞を傷つけず、非破壊的であり、傷跡を残しません。海綿状血管腫、毛細リンパ管血管腫、蔓状血管腫、多発性リンパ管脂肪腫などに適しています。通常、腫瘍は 1 回の治療で治癒しますが、巨大腫瘍や複数の腫瘍の場合は 2 ～ 3 回の治療で治癒します。統計によると、この方法により何千人もの血管腫患者が治癒したそうです。乳児血管腫、いちご状血管腫、深部筋間血管腫、蔓状血管腫、リンパ管腫、海綿状血管腫などの血管腫の治療に応用でき、顕著な治療効果があります。

G. その他

顕著な症状や外見への影響がない安定した海綿状血管腫の場合は、治療せずに経過観察できる場合もあります。四肢に広範囲に及ぶ海綿状血管腫は、局所切除を繰り返しても改善が困難な場合が多いです。血行動態の平衡が崩れると、周囲の異常な血管網の代償的拡張が繰り返し起こることもあります。このような場合、緩和療法として、足から大腿の付け根まで弾性包帯で長期間圧迫する圧迫療法を行うと、それ以上の拡大を遅らせ、症状をある程度緩和することができます。

予後

海綿状血管腫は美容上の問題を引き起こすだけでなく、まぶた、唇、舌、鼻咽頭などに発生すると、視覚、発話、嚥下、呼吸などの機能障害を引き起こすこともあります。海綿状血管腫が外傷や二次感染により破裂すると、重度の出血を起こすリスクがあります。少数の海綿状血管腫は悪性化して血管肉腫に進行する可能性があります。したがって、海綿状血管腫は積極的に治療する必要があります。

伝統的な中国医学

唐英は小六益を用いて海綿状血管腫17例を治療した。紫タンポポ30g、ウコン12g、トウキ根10g、ローストセンザンコウ12g、サフラン10g、加工シペラスロトゥンダス10g、フランキンセンスとミルラ各10g、ムラサキ30g、ヘディオティスディフューサ30g、オウゴン10g。気虚、食欲不振、痰濁の程度に応じて用量を増減します。毎日煎じ薬を 1 回服用し、ヒルカプセル 2 錠を朝と夕方に 1 回ずつ同時に飲み込んでください。結び目の治癒率は82.4％です。

海綿状血管腫の治療

1. 外科的治療：局所的な場合は完全切除が可能であり、広範囲な場合は部分切除が可能である。

2. マイクロ波透熱療法は主に海綿状血管腫に使用されます。

3. 乳児および幼児の毛細血管腫および表在性海綿状血管腫には放射線療法が使用されます。

4. 海綿状血管腫に使用される硬化療法。

5. 凍結療法。ミリカ状血管腫および海綿状血管腫に使用されます。

6. 乳児血管腫に使用されるホルモン療法。

7. 超音波マイクロメディエーション技術は、乳児血管腫および海綿状血管腫に使用されます。痛みがなく、副作用もないのが利点です。

8. 高周波電極手術は、大きな海綿状血管腫、蔓状血管腫などに適しています。

7. 血管内塞栓術。蔓状血管腫や巨大海綿状血管腫に使用されます。

危害

海綿状血管腫の害は、その成長場所、大きさ、組織の構成によって異なります。顔に血管腫ができると、美容上の影響は避けられず、ひどい場合には顔貌が変形することもあります。首や喉では、食事によって破裂しやすく、患者の生命を危険にさらす可能性があります。眼球、舌、指、足指、陰茎、クリトリス、関節などの機能部位では、これらの部位の機能に影響を及ぼす可能性があります。血管腫が巨大であれば、どこに発生したとしても、患者の健康を深刻に危険にさらすことになります。さらに、血管腫は感染、潰瘍、出血、さらには悪性化を起こす可能性があり、いずれも患者の生命を深刻に危険にさらします。したがって、海綿状血管腫は治療しなければなりません。

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