血管平滑筋肉腫は静脈、特に下大静脈に発生することが多く、その 25% が大伏在静脈に発生し、続いて大腿静脈、内頸静脈、腸骨静脈、膝窩静脈に発生します。下大静脈に発生する血管平滑筋肉腫の臨床症状は、病変の位置、成長速度、血栓症の有無に関連しています。下大静脈は 3 つの部分に分かれています。上部は肝臓と右心房の間に位置する肝上部部分です。中間部分は腎静脈と肝静脈の間に位置する副腎部分です。下部は腎静脈と総腸骨静脈の間に位置する腎下部分です。 上の段落 上部に位置するものは、さまざまな程度の肝機能障害を示す可能性があります。肝静脈が圧迫されたり、血栓が形成されたりすると、肝静脈の出口が塞がれ、肝臓の腫大、腹水、下肢の浮腫などが起こることがあります。 真ん中 中間セクションの症状は、下セクションの症状と同様です。腹痛は主に右上腹部に起こり、食事や胃腸機能とは関係ありません。腫瘍が腎静脈を圧迫し、軽度のタンパク尿や典型的なネフローゼ症候群を引き起こすことがあります。腎静脈が圧迫されたり血栓ができたりすると腎性高血圧症が起こる可能性がある。 下の段落 下肢に発生する血管平滑筋肉腫は、患者にさまざまな程度の下肢浮腫を引き起こす可能性があります。しかし、血管平滑筋肉腫は通常、内腔にまで増殖することはなく、圧迫による内腔閉塞の進行は遅いため、内腔閉塞が起こる前に側副血行路が徐々に確立される可能性があります。したがって、二次的な血栓症が発生しない限り、浮腫は一般的に深刻ではありません。その他の一般的な症状としては、右下腹部と右腰の腹痛があり、半数の症例ではしこりが触知されます。 |
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