くる病は、小児におけるカルシウムとリンの代謝異常と骨のミネラル化不良を特徴とする慢性の臨床症候群です。その症状は、神経、筋肉、骨、消化、心肺、知能、免疫機能など多くの側面に及ぶ可能性がありますが、その中でも神経興奮性の変化、筋肉の弛緩、成長中の骨の損傷が最も重要です。臨床的には、この病気の経過は次の 4 つの段階に分けられます。 初期の頃 この病気は通常、生後 3 か月頃に始まり、主な症状は、易怒性、落ち着きのなさ、不眠、発汗、夜驚症などの神経精神症状です。この過度の発汗は室温や季節とは関係なく、骨格の X 線写真では正常に見える場合もあります。 集中期間 この期間中に典型的な骨の変化が起こる可能性があります。生後3~6か月の乳児は頭蓋骨が軟化することがあり、頭頂骨または後頭骨の中央を手で押すとピンポン玉のような感覚がすることがあります。 6ヵ月後には、両側の前頭骨と頭頂骨の中央部に骨のような組織が蓄積し、四角い頭蓋骨、鞍型頭蓋骨、十字型頭蓋骨が形成されます。前頭大泉門の閉鎖遅延。 胸部の肋骨と肋軟骨の接合部には球状の膨らみが触知または観察され、この膨らみは第 7 肋骨から第 10 肋骨で最も顕著に現れます。上から下までビーズのように見えるため、リブビーズと呼ばれます。肋骨の骨端が陥没し、胸骨が前方に突出して、鳩胸のような変形を形成します。胸骨の剣状突起が内側に陥没した状態を漏斗胸と呼び、呼吸機能に影響を及ぼします。 手首と足首の骨端が円形に膨らみ、ブレスレット状またはアンクレット状の変化を形成します。立ち上がって歩き始めると、両下肢が曲がって変形し、「O」字型または「X」字型の脚になることがあります。最も一般的な曲がり部分は、脛骨の中央部と下部の 1/3 の接合部です。 回復期間 適切な治療後、臨床症状と徴候は徐々に緩和し、患者はより活動的になり、筋緊張が回復し、2~3週間後にはX線検査で改善が見られました。 後遺症 重度のくる病の臨床症状が消え、血液生化学が正常に戻った後も、程度の差はあるものの骨の変形が残ることが多いですが、骨端線端に活動性病変は見られません。これは2歳以上の子供によく見られます。 |
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