神経筋性側弯症は、主に全身の筋肉系の病変によって引き起こされる脊椎変形の一種で、胸部および背部の筋肉自体の衰弱および病変を招き、傍脊柱筋が脊椎をうまく支えられなくなります。臨床的には、上位運動ニューロン障害と下位運動ニューロン障害の2種類に分けられます。 1. 脊椎変形の特徴 脊椎の形状は通常、明らかな「C」字型の湾曲を示し、頸椎から胸椎、腰椎まで連続的に変化しますが、明らかな代償性脊柱側弯症の形成はありません。側弯症は大きく、脊椎の柔軟性は低く、明らかな骨盤の傾斜を伴うことが多いです。 2. 臨床症状 この病気の子供は、他のタイプの脊柱側弯症の子供とは異なります。関節脱臼、てんかん、知的障害、床ずれなどの全身症状を伴うこともよくあります。この病気の発症は主に幼児期または青年期に起こります。脊椎骨自体はよく発達しており、椎骨の外観は変化しません。しかし、下肢は歩くことができないため、ほとんどの子供は車椅子に座ることしかできず、両下肢の筋萎縮が明らかです。子供の股関節は、片側では内転拘縮、もう片側では外転脱臼を伴ってずれることがあります。この病気の最も一般的な原因は脳性麻痺であり、ほとんどの脳性麻痺は新生児期の低酸素症によって引き起こされ、神経系の発達不良を引き起こし、持続的な筋萎縮と不均衡な発達につながります。筋萎縮は呼吸機能を支える肋間筋にも影響を及ぼし、呼吸障害や呼吸停止を引き起こし、早期死亡につながる可能性があります。 |
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