心室中隔欠損症を最もよく診断するにはどうすればいいですか?

心室中隔欠損症を診断する最良の方法は何ですか?心室中隔欠損症は治療前に診断される必要があります。正しい診断によってのみ最も効果的な治療が保証され、病気の進行を適時に制御できるためです。では、心室中隔欠損症を診断する最良の方法は何でしょうか?

心室中隔欠損症の診断:

1. 病歴収集のポイント

1. 出生後の身体検査で、ほとんどの患者に心雑音が見つかる。

2. VSD 患者の主訴は、VSD の大きさ、シャント量、肺動脈圧の上昇の程度に関連しています。

3. 直径が大きく、シャント流量が大きい心室中隔欠損（VSD）の患者は、活動後に動悸や息切れなどの症状を経験することがあります。大きなシャント VSD (大動脈基部径と同等かそれ以上の直径) を持つ患者は、出生後に摂食障害、発達遅延、反復性肺感染症の感受性、乳児期の難治性うっ血性心不全および持続性呼吸困難を呈することが多い。

4. 大きなシャント VSD が時間内に修正されない場合、付随する肺高血圧症が徐々に悪化します。抵抗性肺血管疾患として発症すると、肺循環抵抗が全身循環抵抗よりも高くなり、血液が右左シャントに逆流するアイゼンメンジャー症候群と呼ばれる症状が現れます。症状にはチアノーゼ、右心不全などがあります。

2. 臨床タイプ

VSD には多くの臨床分類があります。外科医と解剖学者の間での理解の違いにより、現在のところ統一された命名および分類システムは存在しません。よく使われる分類方法は以下の通りで、実はどれも似たようなものになっています。

1. 一般的に使用されている解剖学的分類（2000年の国際先天性心疾患命名法およびデータベースプロジェクトに基づく）

① 円錐中隔型（上中隔型）：右室流出路漏斗部に位置し、肺動脈弁の下にあり、上端は大動脈の右冠状弁に直接つながっています。肺動脈弁と大動脈弁の間の繊維性結合である欠損部の上には筋肉組織がなく、その下の筋肉組織は上室隆起部またはその上にあります。 ② 膜様部傍型（膜様部）：上室堤の下方後方に位置し、上縁は大動脈の右冠状弁と非冠状弁に近く、下縁は円錐乳頭筋まで伸び、右側は三尖中隔に近い。 ③房室管型（流入路型）：心室中隔と三尖弁の流入路の下方後方に位置し、上縁は三尖弁輪に達している。 ④ 筋部：心室中隔の骨梁部に位置し、単一または複数存在する。 ⑤左室右房交通型（ゲルボーデ型）：僧帽弁輪と三尖弁輪が実際には同一平面上にないため、僧帽弁がわずかに高くなります。 VSD の端が三尖弁輪の平面上にある場合、左心室と右心房の間でシャントが発生します。

2. アンダーソン分類

①膜様部：解剖学的分類と同じで、さらに流入型、骨梁部、流出型に分けられる。 ②筋肉部位：基本的には解剖学上の分類と同様です。 ③二重動脈型：解剖学的分類では中隔円錐型と基本的に同じ。

3. van Praagh分類 ①房室チャネル型：解剖学的分類と同じ。 ②筋肉部分：解剖学上の分類と同じ。 ③ 円錐室中隔型（膜様部傍型）：膜様部欠損と膜様部欠損を含み、円錐室中隔の不整列欠損も含まれる。 ④ 円錐中隔型：基本的には解剖学上の分類と同じ。

3. 身体検査

（１）胸骨の左端に振戦を伴う収縮期雑音が聞こえる。大きな心室中隔欠損症の患者では、心臓の頂点で拡張期雑音が聞こえることがあります。肺高血圧症が存在する場合、P2 が増加し、グラハム・スチール雑音が発生することがあります。

（２）大動脈弁逆流の雑音が聞こえることもあります。

（３）肺動脈疾患が重度になると、チアノーゼやばち状指症が現れることがあります。

4. 補助検査

1. X 線検査では、小さな心臓欠陥に変化が見られなかったり、軽微な左心室拡大や肺うっ血のみが見られたりすることが多いです。中程度の心臓欠陥は、主に左心室でさまざまな程度の拡大を呈します。大きな欠陥の場合、心臓の影は、主に左心室、または左心室、右心室、左心房で中程度または重度に拡大します。肺動脈部分が著しく膨らんでいる場合は、肺高血圧症を示します。大動脈結節は小さくなり、狭窄の程度はシャント量に反比例します。肺野は鬱血し、肺門血管の影は広がり、肺紋理は厚くなり増加しています。器質性肺高血圧症がある場合は、肺門血管陰影は濃くなりますが、肺野の外側領域は明瞭で、肺血管陰影が突然途切れ（肺門切断現象）、心臓陰影が以前よりやや小さくなります。

2. 心電図

欠陥が小さい場合、心電図は正常であるか、または軽度の左室肥大を示すことがあります。大きな欠損の場合、心電図の変化は肺血管抵抗の大きさによって異なります。 ①肺血管抵抗が正常で肺血流量が増加すると、心電図では左室拡張期負荷が増加し、左室肥大が認められ、例えばVlはrS字型、Svは深い波、V5.6はqRs型、Rv5.6波は高く大きく、Tvsは高く尖っていて対称的である。 ②肺動脈が中等度高血圧となり肺血流量が著しく増加すると、心電図では両室肥大がみられ、V3とV4のR波とS波はともに高く、V6は深いQ波と大きなR波を示し、TV5.6は高く尖って対称的であり、またはV1を伴い右室肥大のrsR'パターンを示す。 ③肺高血圧症があり肺血流が減少している場合、心電図では右室肥大がみられ、V1はrsR'型でR'波は極めて大きく、V5は深いS波を呈し、RV6の振幅は以前より低下し、Tv1は直立することがある。

3. 心エコー検査

2次元超音波は欠陥を直接表示し、欠陥の大きさと位置の診断に役立ちます。ドップラー超音波は、右心室表面から欠損部および左心室表面まで欠損部を追跡することで、最大の乱流を検出することができます。ドップラーカラーフローイメージングでは、シャントの位置、方向、サイズを直接確認することができ、筋肉の欠陥や複数の欠陥の診断においてより感度が高くなります。

4. 心臓カテーテル検査と心血管造影検査

右心室の血中酸素含有量は右心房のそれより 0.9% 以上高く、小さな欠陥ではその増加は明らかではありません。場合によっては、カテーテルを欠損部から左心室まで挿入できることもあります。シャント流量に応じて、肺動脈圧または右心室圧がさまざまな程度まで上昇します。右左シャント患者では、動脈血酸素飽和度が低下し、肺動脈抵抗が正常よりも大幅に高くなります。複数の心室中隔欠損症または大動脈や大動脈弓などの複合奇形を有する患者の場合、診断をさらに確定するために選択的左室造影検査を実施することができます。