骨肉腫の原因は何ですか?

骨肉腫の主な組織成分は、腫瘍骨芽細胞、腫瘍類骨組織、および腫瘍骨です。その成分の量は腫瘍骨芽細胞の分化の程度によって異なります。より成熟した分化を示すものには腫瘍骨が多く存在し、これを硬化性骨肉腫と呼びます。より原始的な分化を示すものは腫瘍骨が少なく、溶解性骨肉腫と呼ばれます。これら 2 つの中間に位置するのが、程度の差はあるものの、骨溶解性骨肉腫と硬化性骨肉腫です。

肉眼で観察すると、骨肉腫の性質は非常に不安定です。中には象牙のように硬いもの（硬化性骨肉腫）、肉芽組織のように脆くて柔らかく、出血しやすく腫瘍骨がほとんどないもの（溶骨性骨肉腫）もあり、急速に成長するものの血液が不足し、腫瘍が部分的に壊死して茶色または血の混じった液体を含む嚢胞が形成されるものもあります。腫瘍の中には急速に成長し、血液供給が豊富なものもあり、腫瘍組織には多数の拡張した血管と血液が含まれるため、脈動や雑音が生じ、仮性動脈瘤を形成します。

顕微鏡検査では、腫瘍組織の構成も複雑かつ不規則であることがわかります。硬化部の切片では、腫瘍の梁が層状にならず、管状組織を持たず、無秩序に配置され、非常に暗く染色されていることがわかります。腫瘍の骨梁間の隙間に損傷のない正常な骨が存在する可能性があります。腫瘍骨と比較すると、腫瘍骨梁が生理的力線の原理に従わないという乱れた現象がさらに明らかになります。骨溶解部の切片では、腫瘍骨がほとんどないか全く存在せず、骨様組織が散在している場合もありますが、腫瘍骨芽細胞は多数存在し、原始的に分化しており、大きさも様々で、細胞質は不均一で、細胞膜は不明瞭で、核は大きく、染色は暗く、分裂が頻繁に見られます。さらに、血管は豊富にあり、その一部は洞状であり、その壁は腫瘍細胞によって形成されています。上記 2 つの顕微鏡による 2 つの異なる組織画像は、同じ骨肉腫に存在している可能性があります。これは、骨肉腫が発生すると、硬化性であろうと溶解性であろうと、悪性度に大きな差がないことを示しています。上記の顕微鏡的所見に加えて、比較的まれな 2 種類の細胞が見つかることがあります。1 つは腫瘍巨細胞で、核が 3 ～ 10 個あり、濃く染色されています。もう 1 つは、腫瘍の壊死部分または出血部分の周囲に散在する異物巨細胞です。その形態は骨巨細胞腫の巨細胞と同一である。一般的に、骨肉腫の主な構成要素は、腫瘍性骨芽細胞、類骨組織、および腫瘍骨です。しかし、悪性度の異なる軟骨組織の小さな島がいくつか存在する可能性がありますが、その数は少なく、骨肉腫の性質に影響を与えることはありません。軟骨組織の出現により骨肉腫の名称は変更されるべきではない。

骨肉腫の初期症状

痛みは初期症状であり、腫瘍が現れる前に発生することがあります。最初は断続的な痛みですが、徐々に特に夜間に持続的な激しい痛みに変わります。大きな悪性骨肉腫の腫瘍の痛みは、より早期に発生し、より重度で、多くの場合、局所的な外傷の履歴を伴います。

骨端の関節付近の腫瘍は大きく、硬さや圧痛は様々で、局所的に高温となり、静脈は拡張し、脈動を感じることもあります。病的骨折の可能性があります。全体的な健康状態は徐々に悪化し、ほとんどの患者は 1 年以内に肺転移を発症します。

X線所見：骨密度は変化します。不規則な破壊、ぼやけた表面、不明瞭な境界があり、病変は主に骨端から始まります。腫瘍の成長と骨膜反応の亢進により、放射状の骨針が骨幹に対して垂直になるカウダーマン三角が形成されます。

臨床的には、膝関節の骨端付近に痛みや腫れがある青年は注意深く検査する必要があります。ほとんどの場合、病歴、身体的徴候、X 線所見に基づいて診断でき、必要に応じて生検を行うことができます。以下の病変との鑑別には注意が必要です：骨化性筋炎、中手骨および中足骨の結核性骨炎（この病変では骨肉腫が発生することはまれ）、慢性骨髄炎、骨嚢胞、巨細胞腫など。