漏斗胸は先天性の病気であり、多くの場合は家族性の病気です。女性よりも男性に多く見られ、男女比は 4:1 と報告されています。これは伴性優性遺伝です。家族歴のある人における漏斗胸の発生率は 2.5‰ であるのに対し、家族歴のない人では発生率はわずか 1.0‰ です。 心臓X線検査と心電図:心臓は左に移動し、時計回りに回転することがよくあります。胸部X線断面では、胸骨下部が後方に陥没し、胸骨下部と脊椎の間の距離が短くなっていることがわかります。沈んだCT画像はより正確で鮮明です。掘削胸郭症は臨床的に診断が非常に容易であり、その変形は一目で明らかです。しかし、掘削器胸骨圧迫症の重症度を判断することはより困難です。臨床的記述方法は数多くあります。 X線検査では、肋骨の後ろ側はまっすぐで、前側は急に下向きに傾斜しており、心臓の影は胸部の左側にずれていることが多いことがわかります。心臓の影の中央には明らかな放射線透過領域があり、心臓の右端は脊椎と重なることがよくあります。重篤な患者の場合、心臓の影が完全に左胸腔内に位置することがあり、高齢の患者では脊椎側弯症がみられることも少なくありません。胸部側面X線写真では、胸骨が明らかに後方に曲がっており、一部の胸骨の下端は脊椎の前端に達していることがわかります。 前後写真:漏斗胸の心臓の影の透明な領域。 胸部 CT スキャンでは、胸部変形の重症度や心臓の圧迫および変位の程度をより明確に確認できます。 心電図では、V1 に反転した P 波または双方向性の P 波が現れることがあります。右脚ブロックが存在する場合もあり、心臓カテーテル検査では、収縮性心膜炎で見られるものと同じ拡張期勾配と拡張期プラットフォームを記録できます。心臓血管造影検査では、右心圧迫変形と右室流出路閉塞が認められます。 漏斗胸は臨床的に診断が非常に容易であり、その変形は一目で明らかです。しかし、漏斗胸の重症度を判断するのはより困難です。臨床的記述方法は数多くあります。 1. 表面波紋面積マップは、変形を客観的に記述する方法です。光源とグリッドの投影法を用いて胸壁凹部の波紋輪郭像を撮影します。波紋輪郭線の間隔と数に応じて、デジタル変換器を介して電子コンピュータに入力され、凹部の体積を計算し、漏斗状変形の重症度を判定し、外科的治療の効果を評価します。 2. ファンネル指数(FI)は変形を表す別の方法です。 a.漏斗胸の陥凹の縦方向の直径。 b.くぼみの横方向の直径。紀元前うつ病の深さ。 A. 胸骨の長さB. 胸郭の横径C. 胸筋角から椎体までの最短距離 漏斗胸の陥没の程度を判断する基準は次のとおりです。 重度: FI>0.3、中等度 0.3>FI>0.2、軽度: FI<0.2 3. 漏斗に水を注入し、水の量を測ります。患者を仰向けに寝かせ、漏斗に水を注入し、水の量を測定します。これは漏斗胸の重症度を理解するのにも役立ちます。重度の漏斗胸の水分量は約200mlに達することがあります。漏斗胸に粘土を詰め、形を整えた後粘土を取り出し、水に浸すと簡単に漏斗胸の凹んだ部分の体積を測る人もいます。 X線検査では、肋骨の後ろ側がまっすぐで、前側が下方かつ前方に傾いており、心臓の影は大部分が胸腔の左側に偏っており、心臓の影の中央に明らかな放射線透過領域があり、心臓の右端が脊椎と重なっていることが多く、重症患者の一部では心臓の影が完全に左胸腔内に位置することもあります。高齢の患者は脊椎側弯症を患っていることが多いです。胸部側面X線写真では、胸骨が明らかに後方に曲がっており、一部の胸骨の下端は脊椎の前端に達していることがわかります。 前後写真:漏斗胸の心臓影の半透明領域 胸部 CT スキャンでは、胸部変形の重症度や心臓の圧迫および変位の程度をより明確に確認できます。 心電図では、V1 の反転または双方向 P 波が示される場合があり、右脚ブロックが存在する場合もあります。心臓カテーテル検査では、収縮性心膜炎で見られるものと同じ拡張期勾配と拡張期プラットフォームを記録できます。心臓血管造影検査では、右心圧迫変形と右室流出路閉塞が認められます。 漏斗胸は、胸骨、肋軟骨、肋骨の一部が脊椎に向かって陥没し、漏斗のような形状を形成する変形です。漏斗胸のほとんどの症例では、胸骨は第2または第3肋軟骨の高さから始まり、剣状突起のわずかに上の最低点まで後方に移動し、その後前方に移動して船のような変形を形成します。側面または外側は内側に凹んでおり、漏斗型の胸部の 2 つの側壁を形成しています。漏斗胸の肋骨は普通の人よりも傾斜が大きいです。肋骨は背中上部から前面下部にかけて沈み、前面と背面が接近します。重症の場合、胸骨の最も深い陥没が脊椎に達することもあります。漏斗胸の若い患者には変形が見られます。胸の形は左右対称であることが多いです。年齢が増すにつれて、漏斗胸の変形は徐々に非対称になり、胸骨は右に回転する傾向があり、右肋軟骨の陥没は左よりも深くなることが多く、右乳房の発育は左よりも悪くなります。胸の後ろ側は大部分が平らか丸くなっており、脊柱側弯症は加齢とともに徐々に悪化します。若いときに側弯症になるのは容易ではありませんが、思春期以降の患者の側弯症はより顕著になります。漏斗胸の変形により心臓と肺が圧迫され、心臓は主に左胸腔に移動します。子供は、首が前に伸び、肩が丸くなり、腹部が鍋型になるなど、独特の弱い姿勢を示すことがよくあります。 漏斗胸は 15 歳未満の小児によく見られ、40 歳以上の患者にはあまり見られません。これは、漏斗胸と脊柱側弯症が心臓と肺を圧迫し、呼吸機能と循環機能を損ない、患者の生存期間を短縮し、40歳未満で死亡する可能性があるためと考えられます。 軽度の漏斗胸は症状が現れない場合もありますが、より重度の変形は心臓と肺を圧迫し、呼吸機能と循環機能に影響を与え、肺活量を減らし、機能的残気量を増やし、活動耐性を低下させます。幼い子供は呼吸器感染症、咳、発熱を繰り返すことが多く、気管支炎や気管支喘息と診断されることも少なくありません。幼児では循環器系の症状は少ないですが、年長児では呼吸困難、脈拍の速まり、動悸、さらには活動後の前胸部の痛みを経験する場合があります。主な原因は、心臓が圧迫され、運動中に心拍出量が要求を満たすことができず、心筋低酸素症が痛みを引き起こすことです。患者によっては不整脈や収縮期雑音を経験する場合もあります。 |
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