ポートワイン染色(毛細血管網状紅斑)は、異常に発達した拡張した毛細血管網で構成された赤い斑点です。皮膚より高くない場合は鮮やかな赤色または赤紫色で、境界がはっきりしており、ワインのシミのような不規則な形をしています。表面の色が薄れ、圧力が解放されるとすぐに血液が腫瘍に充満し、元の大きさと色に戻ります。 初期段階では、数個または異なる大きさの淡赤色、暗赤色、または赤紫色の斑点が現れ、それらは不規則で境界が明瞭であり、皮膚より高くありません。押すと消え、リラックスすると元に戻ります。天候や気候の変化により、ポートワイン染色の色は薄くなったり濃くなったりします。ポートワイン染色の局所的な色も感情の変動によって変化します。毛細血管の拡張や赤い斑点が見られる場合もあります。表面は滑らかです。時間が経つにつれて、色は赤や紫へと深まります。患者の60%以上で病変が徐々に拡大します。 20歳を過ぎると、腫瘍が厚くなり、結節が形成されることがあります。怪我をすると出血しやすいです。患者の90%以上が同時に消化器系の腫瘍を患っています。ポートワイン染色の組織病理学的所見は、主に真皮毛細血管の異常な拡張、壁の脆弱化、および真皮内組織の過形成です。 ポートワイン染色であろうと血管腫であろうと、病変組織における血管内皮細胞の増殖の特徴に応じて、血管腫と血管奇形の2つのカテゴリに分類されます。血管奇形は、組織構造の違いにより毛細血管奇形または小静脈奇形と動脈奇形にさらに分類されますが、これは形態学と病理学に基づく従来の分類とは大きく異なります。血管腫は血管腫瘍の略称で、血管内皮細胞の増殖を特徴とする胎児性の良性腫瘍です。 |
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