血管腫血小板減少症候群とは何ですか?

血管腫血小板減少症候群は、特に血小板減少性紫斑病を伴う海綿状血管腫症候群を指します。 1940 年にカサバッハとメリットが初めて報告したため、カサバッハ・メリット症候群とも呼ばれています。

血管腫血小板減少症候群は、巨大血管腫症としても知られ、先天性疾患です。ほとんどの患者は巨大海綿状血管腫、血小板減少症、紫斑病を呈します。臨床的には、巨大な青紫色の柔らかい腫瘤が見られます。押すと柔らかく圧縮可能になり、放すと元に戻ります。斑点は手足の皮膚に散在したり、体全体に広がったりします。重症患者では、関節痛や腹痛、血便、吐血、鼻出血などの症状が現れることがあります。疫学的には、海綿状血管腫によって引き起こされる血小板減少症はまれな血小板減少症であることが示されています。この病気は小児に多く見られ、発症率は1%～8%で、そのほとんどは新生児期に発生します。

血管腫性血小板減少症候群

血管腫のほとんどは先天性の血管奇形です。ほとんどが巨大な海綿状血管腫です。血管腫が小さく海綿状でない場合は、血小板減少症を引き起こしにくいです。

この疾患の病因は血管腫内の血管内凝固であり、血小板も血管腫の内皮として利用されることがあります。血小板減少症の原因は、網内系による血小板貪食の増強であると考えられており、血管腫が血小板を破壊する血小板抗体を生成する可能性があります。さらに、血管腫内の血管は異常であり、血小板凝集が曲がりくねった血管腫内で停滞し、血小板の損傷や溶解もその発症原因となります。