ファロー四徴症の危険性は何ですか?

ファロー四徴症は死亡率の高い一般的な内科疾患です。この病気の存在は患者の健康に深刻な影響を及ぼしています。したがって、ファロー四徴症が発見された場合は、積極的に治療する必要があります。では、ファロー四徴症の危険性は何でしょうか?以下で詳しく紹介します。

子どもは成長と発達が遅れ、手足の指がばち状になることが多く、これは通常チアノーゼの発症から数か月または数年後に起こります。胸骨の左側の第 2 肋間と第 4 肋間の間で、粗いジェット気流のような収縮期雑音が聞こえ、微細な収縮期振戦を伴うことがよくあります。右室流出路閉塞または肺動脈閉鎖症の非常に重篤な症例では、心雑音が聞こえないことがあります。胸部の前面または背面に持続的な雑音がある場合は、豊富な側副血管の存在を示しており、肺動脈弁の第二心音が著しく弱まるか消失しています。

ファロー四徴症の肺合併症の主な病理学的変化は、右室流出路狭窄と高位巨大心室中隔欠損であり、右左シャント、肺血流低下、血液粘稠度、酸素輸送障害につながります。ファロー四徴症の治療効果に影響を与える主な要因は肺動脈の発達であり、特に左右の肺動脈の枝や遠位枝が小さい場合、治療効果は悪くなります。術前の貧血、重度の肺血管および肺低形成、血液粘稠度、肺血流量の低下は、肺胞変性および肺毛細血管微小血栓症を引き起こす可能性があります。手術中、肺血管は過剰な側副血行路により充満し、肺静脈還流が悪くなり、灌流肺が形成されます。右室流出路の閉塞が解除されると、肺血液量が大幅に増加し、手術後の肺血液灌流量が大幅に増加します。さらに、乳児や幼児の肺や気管支は脆弱で、内腔が狭く、分泌物が多く、内腔が詰まりやすいです。手術後には肺合併症が発生することが多く、これがファロー四徴症における術後早期死亡の主な原因の一つとなります。

肺合併症を予防するため、肺の側副循環が多い患者の場合、手術中に超低体温法と低流量法を使用して、左心系のスムーズな排出を確保し、肺への側副循環の灌流を減らします。小児の中には抜管後に喘息や喉頭浮腫を発症する者もおり、適切なタイミングで持続噴霧吸入と気管支拡張薬を投与する必要があります。アミノフィリンやテオフィリンの方が効果的です。