ファロー四徴症の手術では死亡率は高いですか?

ファロー四徴症という病気についてあまり知らない人も多いですが、この病気は非常に有害です。残念ながらこの病気にかかってしまった場合は、早急に治療を受ける必要があります。現在、最も効果的な治療法は手術です。ファロー四徴症の手術死亡率は高いのでしょうか？以下で詳しく分析してみましょう。

ファロー四徴症（TOF）は、臨床診療において最も一般的なチアノーゼ性先天性心疾患です。長年の努力と小児心臓手術の発展により、ファロー四徴症の手術を受ける患者の年齢はますます若くなり、ほとんどの小児が根治手術を受けることができるようになりました。まれに、1歳未満の小児では肺血管系の発達不良のため全身肺シャント手術が必要となる場合があり、その場合は第2段階で根治手術が行われます。手術技術の発達により、ファロー四徴症の手術の成功率も向上しました。過去には、小児および成人の肺動脈および左室低形成は手術の禁忌とされることが多かったが、現在ではこれらの患者の大多数が根治手術を受けることができるというコンセンサスが得られている。

国内の大規模病院におけるファロー四徴症の手術成功率は97％以上です。しかしながら、1歳未満の乳児に対するファロー四徴症の手術による死亡率は依然として比較的高いです。国内の統計によれば、1歳未満の乳児に対するファロー四徴症の手術の成功率は約90～95％です。乳児期の死亡および術後合併症の主な原因は、低心拍出量症候群と不整脈です。乳児および幼児におけるファロー四徴症の根治手術の手術死亡率は依然として高いと考えられます。手術の成功率を向上させるためには、手術技術をさらに向上させ、周術期のモニタリングと治療を強化する必要があります。

手術中の患者の肺動脈の発達は、依然として手術の成功を左右する主な要因です。臨床経験から、左心室の発達と肺動脈の発達の間には一定の関係があることがわかっています。手術中は病変を十分に露出させ、心室中隔欠損を綿密に修復し、残存シャントを避け、術後の三尖弁逆流につながる三尖弁の損傷を避け、肺動脈弁を可能な限り保護する必要があります。

手術の鍵は、やはり右室流出路と肺動脈をどのように再建するかです。患者の病変の根拠が異なるため、原則として異なる方法を採用する必要があります。肺動脈と右室流出路の狭窄を可能な限り完全に解除し、肺動脈弁の逆流を最小限に抑え、右心機能を保護する必要があります。再建する右室流出路のサイズは、患者の体重に基づいて選択されます。この方法は実用的かつ効果的であり、臨床実践においても依然として実用的な意義を持っています。

手術を心房と肺動脈の切開で行うか、右心室の切開で行うかは患者ごとに異なるべきであり、同じにすることを強制されるべきではありません。成人や小児患者の右室流出路が低形成であったり、びまん性狭窄があったり、右室流出路近位筋の異常肥大により高度狭窄があったりする場合は、肺動脈と右房の切開による完全な矯正手術を行うことはほぼ不可能です。手術では、心室中隔欠損を修復し、右室心筋へのダメージを軽減し、心筋の過剰な切除を避け、右室機能を保護し、右室流出路と肺動脈を再建するために、小さな右室切開を使用するように注意する必要があります。

現在では、ファロー四徴症は年長児や成人ではまれです。心筋線維化や脆弱性につながる重度の心筋肥大や長期の低酸素症などの二次的病変を有する高齢患者の場合、良好な治療効果を得るためには手術中に十分な注意を払う必要があります。しかし、このタイプの患者の肺動脈と左心室はよく発達しているため、手術で良好な結果が得られることが多いです。

ファロー四徴症の手術は成功し、ほとんどの患者は完全に通常の生活に戻ることができます。しかし、手術後に右室流出路の著しい狭窄、肺動脈逆流、心室中隔欠損によるシャント遺残などがある場合には、治療効果や長期予後に影響を及ぼす可能性があり、必要に応じて再度の外科的治療が必要となる場合があります。手術後 1 年以内に強心薬と利尿薬を使用すると、患者の回復に大きく役立ちます。