ファロー四徴症の治療方法

ファロー四徴症の発症は心臓の健康に極めて有害であり、患者に多大な迷惑をかけ、多くの友人に害を及ぼします。病気をより良く治療するためには、病気に関するいくつかの常識を明確に理解する必要があります。では、ファロー四徴症はどのように治療するのでしょうか?

1. 治療

一般的なケア: 感染を予防し、適時に水分を補給し、脱水症や合併症を予防・治療するために、定期的に水を飲んでください。乳児や幼児は発作性低酸素発作を避けるために特別な注意が必要です。

2. 低酸素発作の治療: 軽度の発作の場合は、患者を胸膝位にすることで症状を緩和できます。重度の発作の場合、患者には直ちに酸素を投与し、プロプラノロール（インデラル）0.1 mg/kgを毎回静脈内注射するか、フェニレフリン（フェニレフリン）0.05 mg/kgを毎回投与する必要があります。必要に応じて、モルヒネを1回あたり0.1～0.2 mg/kgで皮下注射することができます。アシドーシスを是正するには、5% 重炭酸ナトリウムを 1.5～5.0 ml/kg 静脈内投与します。過去に低酸素症発作を頻繁に経験したことがある人は、プロプラノロール（インデラル）1～3 mg/(kg/日)を経口摂取することができます。通常、貧血や感染症など低酸素発作の原因を取り除き、子供をできるだけ静かにしておく必要があります。上記の治療を行っても発作を効果的に抑制できない場合は、緊急外科的修復を検討する必要があります。

3. 外科的治療：近年の外科手術の継続的な進歩により、この疾患の根治的治療における死亡率は低下しています。症状が軽い患者の場合、5～9歳で一次根治手術を検討できますが、症状がやや重い小児の場合は、できるだけ早く根治手術を受ける必要があります。年齢が低すぎる乳児や幼児は、まず緩和シャント手術を受けることができます。重篤な病気の子供の場合は、まず緩和手術を受けることが推奨されます。高齢になって全身状態が改善し、肺血管の発達が改善すれば、根治手術を行うことができます。現在一般的に使用されている緩和手術には、鎖骨下動脈肺動脈吻合術（Blalock-Taussig手術）、上大静脈右肺動脈吻合術（Glenn手術）などがあります。

（１）手術適応：臨床症状が軽度の場合は、５歳以降に根治手術を行うことができる。乳児期に重度の低酸素症、再発性呼吸器感染症、または昏睡に陥った場合は、まず緩和シャント手術を行い、乳児が成長した後に根治手術を行うことができます。条件が許せば、根治手術を直接行うことができます。

（２）手術方法

A. シャント：手術の目的は肺循環を増加させ、低酸素症を改善することです。一般的に使用されているものは2つあります：①鎖骨下動脈肺動脈吻合術：幼児に適しています。微小血管手術の技術を習得すれば、乳児に対しても左鎖骨下動脈を解放し、胸の上部で切断し、遠位端を結紮し、近位端を折り曲げ、肺動脈との端側吻合を行うことも可能となる。 ②大動脈肺動脈吻合術：鎖骨下動脈が小さすぎる乳児に適しています。上行大動脈の後外側壁と右肺動脈の前壁の間、または下行大動脈と左肺動脈の間で側方吻合を行い、大動脈血流を直接肺動脈に流します。吻合径は4mmを超えてはいけませんが、制御が困難です。シャント量が多すぎると、手術後に肺水腫が発生することがよくあります。

B. 根治手術: 可能な限りこの手術法を採用すべきである。左心室が小さすぎると、横隔膜リングの容量が減少し、心室中隔欠損が明らかになります。ポリエステル生地の断片を使用して縫い付け、下端に沿って導電束を縫わないように注意してください。次に、心室動脈の狭窄が解消されます。弁狭窄は弁切開術で治療できます。漏斗部狭窄の場合、局所の肥大した線維筋性筋を除去することに加えて、流出路を拡大し、心膜または布で修復することがよくあります。直径が小さい小児における右室流出路や肺動脈などの弁輪または総肺動脈の狭窄。術後の症状は大幅に軽減または消失し、身体の発達や身体活動は正常に戻ります。心拍出量の低下は、術後の重篤な合併症や死亡の主な原因となることがよくあります。

臨床的には、ファロー四徴症の患者の中には、自分がファロー四徴症であることを認識しているものの、それについてあまり気にしていない人がいることが分かっています。実際、身体の健康に注意を払わないファロー四徴症の患者は、将来、一生後悔するような悪影響に苦しむことになることが多いのです。