ファロー四徴症にはどのような治療法が適していますか?

ファロー四徴症にはどのような治療法が適していますか？これは多くの患者とその家族が知りたい質問です。ファロー四徴症を患うのは非常に心配です。患者はできるだけ早く病気を治すための適切な治療法を見つけることを望んでいます。ファロー四徴症を治療するための最良の方法について学びましょう。

ファロー四徴症の患者の多くは出生時に呼吸困難を呈し、生後3～6か月でチアノーゼを発症し、年齢とともに徐々に悪化します。組織の低酸素症により、摂食障害や発達遅延が頻繁に発生し、体力や活動持久力が同年代の子供よりも劣ります。しゃがむ姿勢は特徴的な姿勢で、小児期によく見られ、チアノーゼや呼吸困難が緩和されます。低酸素発作は、単純漏斗部狭窄症の乳児や幼児によく見られ、早朝や活動後に起こることが多く、突然の呼吸困難、悪化するチアノーゼ、失神、さらにはけいれんや死亡などの症状が現れます。

手術適応と治療法

矯正手術の目的は、肺動脈狭窄を解消し、心室中隔欠損を修復することです。矯正手術に必要な条件は、十分な左室拡張期終末容積と両側肺動脈の良好な発達である。現在、症状のある新生児や乳児に対して一次矯正手術を推奨する外科医が増えています。症状がない場合や症状が軽い場合は、1～2歳で選択的手術が行われます。緩和手術の目的は、肺動脈の血流を増加させ、動脈酸素飽和度を改善し、左心室と肺動脈の発達を促進し、矯正手術のための条件を整えることです。かつては、新生児や乳児におけるファロー四徴症の矯正手術の死亡率が高く、緩和手術がより一般的に行われていました。現在では矯正手術の有効性が向上しており、左室容量が小さい、両側肺動脈の発達が不良、または矯正中に右室流出路パッチに影響を及ぼす冠動脈奇形がある乳児にのみ姑息的手術が行われています。

（１）緩和手術：手術法は数多くありますが、現在一般的に行われている手術法は２つあります。鎖骨下動脈肺動脈吻合術では、鎖骨下動脈の遠位端を結紮・切断して、人工血管を使用して肺動脈との端側吻合を行います。右室流出路パッチ増大術は、体外循環下で心室中隔欠損を修復せずに右室流出路をクリアし、その後、肺動脈弁輪を越えて、または右室流出路に限定して右室流出路のパッチ増大を行う手術である。緩和手術後は綿密な観察と経過観察が必要であり、手術後 1 年以内に修正手術を行う必要があります。 （２）矯正手術：矯正手術は、通常、中等度の低体温（２５～２６℃）と体外循環下で行われる。体重が 4 kg 未満の新生児は、多くの場合、超低体温 (16 ～ 18 ℃) と循環停止または低流量灌流で治療されます。右心房または右心室を切開し、肥大した中隔束と壁束を切断し、右室流出路の閉塞を解除し、心室中隔欠損を修復し、その後、必要に応じて自己心膜パッチまたは人工血管パッチを使用して右室流出路、肺弁輪または肺動脈幹を拡大します。緩和手術の一般的な合併症は、乳び胸、ホルネル症候群、手術側上肢の虚血性けいれん、肺水腫、感染性心内膜炎、仮性動脈瘤、再発性チアノーゼです。矯正手術の一般的な合併症は、低心拍出量症候群、肺灌流、心室中隔欠損の残存、不整脈です。

手術の禁忌

難治性心不全、呼吸不全、重度の肝臓および腎臓の障害、または肺動脈およびその分枝の重度かつ広範囲の狭窄。