ファロー四徴症の病理学的特徴は何ですか?

ファロー四徴症は、最も重篤な先天性心疾患の一つです。先天性心疾患を患っている場合は、医師とコミュニケーションをとり、予後前後の注意事項を理解するだけでなく、関連する病理学的知識についても学ぶ必要があります。それでは、ファロー四徴症の病理解剖学的特徴についてお話ししましょう。

ファロー四徴症は、よく見られる先天性心臓奇形です。病変には、肺動脈狭窄、心室中隔欠損、上行大動脈共回転、右室肥大という 4 つの主要な病理学的変化が含まれます。先天性心疾患の9%～11%、チアノーゼ性心疾患の70%～75%を占めます。

その病理解剖には主に以下の病変が含まれます。

（１）肺動脈狭窄：漏斗部、右室体、弁、弁輪、肺動脈幹およびその分枝6A束の筋肉の過度の肥大によって引き起こされます。狭窄の程度や部位は様々で、一般的に3つのタイプに分けられます。①低位型：ほとんどの症例がこのタイプに属します。心室中隔束と壁側束は肉質の円柱状に肥厚し、右心室壁と心室中隔の間には蜂の巣状の隙間がある。閉塞は漏斗部の開口部で発生し、漏斗部狭窄と肺動脈弁の間により大きな第三脳室を形成します。重度の狭窄では、直径が 1 ～ 2 mm ほどの小さな線維性漏斗が形成されることがよくあります。 ②高位型：心室中隔束と壁側束が肥厚して肉質化し、右室前壁と癒合し、明らかな隙間はない。漏斗部閉塞は肺弁の近くにあり、第三脳室は小さくなっています。心内膜は線維化や肥厚を起こすことが多く、肺弁の下に線維輪が形成されることもあります。 ③ 漏斗部広範低形成型：右室漏斗部全体が極めて小さく管状で狭く、Ⅲ音は聴取できず、肺動脈弁や弁輪の狭窄を伴うことが多い。

症例の 70% では、漏斗部狭窄に加えて肺動脈弁狭窄も見られます。狭窄は主に、2 つの弁葉と 2 つの接合部の癒合によって引き起こされます。重症の場合、針の先端しか弁を通過できず、弁に石灰化や疣贅が生じることがあります。症例の 15% ～ 20% に肺動脈弁輪と肺動脈幹の狭窄がみられます。肺動脈弁、弁輪、肺動脈幹およびその分枝の広範囲狭窄、または肺動脈の 1 本欠損を伴う症例はごくわずかです。片方の肺動脈が欠損するのは左側の場合が一般的ですが、右肺動脈が欠損するのは非常にまれです。

（２）心室中隔欠損症：大部分は心室中隔下型欠損症であり、少数は心室幹下型欠損症である。心室中隔欠損は、一般的な単純型心室中隔欠損よりも前方に位置します。前縁は上室隆起、上縁は大動脈弁に隣接し、後下縁は三尖弁中隔の付着点です。伝導系は欠損部の右後方および下縁の左心室心内膜の下を走行します。

（３）大動脈の張り出し：大動脈弁の時計回りの回転と右方向への変位、および心室中隔円錐の右前方への変位により、大動脈の一部が右心室から始まり、心室欠損部に張り出します。しかし、前僧帽弁と大動脈弁の間には繊維状の連続性があります。肺動脈狭窄が重度であるほど、心室中隔欠損が大きく、大動脈の右方向への変位も顕著になります。上行大動脈は比較的大きいです。

（4）右室肥大：約60％の症例で右室が左室と同程度に肥大し、右室圧が著しく上昇します。左心室は未発達であるため、機能が低下しています。

上記では、ファロー四徴症の病理学的および解剖学的特徴の一部を紹介しました。皆様のお役に立てれば幸いです。