過誤腫の発生率は近年増加傾向にあります。この腫瘍はさまざまな組織から発生する可能性があるため、臨床診療では依然として比較的よく見られます。過誤腫の症状は一般化できません。体の部位によって腫瘍の症状は異なります。後ほど、過誤腫の症状を分類別に紹介します。 過誤腫は真の腫瘍ではありません。ゆっくりと成長し、身体の発達や成長に伴ってサイズが大きくなりますが、ある一定のサイズに達すると成長が止まります。体内で協調して働き、悪性化することは稀です。また、過誤腫は「正常組織の異常な組み合わせ」ではなく真の腫瘍(腎血管筋脂肪腫など)であり、間葉系腫瘍として分類されるべきだと考える学者も数人います。 肺過誤腫: 気管支組織の一部が胎児の発育中に反転して剥離し、正常な肺組織に囲まれた状態です。この部分の組織はゆっくりと成長し、一定期間成長しないこともありますが、その後徐々に腫瘍へと成長します。ほとんどの場合、40歳以降に発生します。 腎過誤腫: 腎過誤腫は腎血管筋脂肪腫とも呼ばれ、良性腫瘍です。発生率は年々増加する傾向にあり、これは診断技術の向上に関係している可能性があります。腎過誤腫は独立した疾患である場合もあれば、常染色体優性遺伝する結節性硬化症と関連している場合もあります。臨床的特徴は、両腎臓の多発病変、知的障害の併発、顔面の蝶形皮脂腺腫などです。女性に多く、発症年齢は20~50歳がほとんどです。しかし、私の国では、腎過誤腫の患者の大多数は結節性硬化症ではありません。 胆管過誤腫(フォン・マイエンブルグ複合体とも呼ばれる)は、胎児の発育中に胆管板から胆管への変化が阻害され、吸収が不十分になることで引き起こされる過誤腫性病変です。フォン・マイエンブルグ症候群としても知られるこの疾患は、さまざまな量の線維性間質に囲まれた、均一な大きさの嚢胞性病変が多数発生するのが特徴です。胆道過誤腫の発生率は約1~3%です。通常は無症状で偶然発見され、特別な治療を必要としません。胆道過誤腫の患者の肝臓をドナー肝臓として使用して肝移植が成功したという報告があります。文献には、この疾患が局所的な腹痛や悪性転化を引き起こす可能性があるという報告があります。 鑑別診断:肝転移および小さな肝膿瘍が含まれます。腹部MRIで病変が嚢胞性で大きさが均一で信号強度が等しく境界が明瞭であることが確認された場合、上記の病変は除外できます。 |
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