神経膠腫の鑑別診断はどのような観点から行うことができますか?

神経膠腫の診断は、患者の年齢、性別、発生部位などに基づいて行われる場合もあれば、病歴や神経学的検査に基づいて行われる場合もあります。さらに、診断を確認するためにいくつかの補助検査が必要になります。では、神経膠腫の鑑別診断はどのような側面から行うことができるのでしょうか?以下に紹介させていただきます。

1. X線フィルムの診断

単純X線検査では診断に限界があります。一定の臨床的意義を持つ視神経孔のみを映し出すことはできるが、腫瘍そのものを映し出すことは困難である。現在ではほとんど使われていません。 B超音波は視神経膠腫の定性診断価値を有する

眼窩内病変は明瞭に描出できますが、管内病変や頭蓋内病変の描出は困難です。スクリーニング検査法として活用できます。 CT では、病変の位置、形状、境界、眼窩内および頭蓋内の状態を正確に表示できます。

特に、視神経管の拡大や前床突起間の距離の拡大をより明確に表示できるため、病変の性質と範囲を判断しやすくなります。しかし、視管内の小さな神経膠腫や、視交叉または視索の神経膠腫を正確に示すことは困難であり、また、病変と隣接構造との関係を正確に判定することにも一定の限界があります。 MRI は、特に視神経管内や視交叉または視索内の神経膠腫など、病変の範囲と隣接構造との関係を正確に表示できるため、臨床手術の信頼できる根拠となります。この病気の検査方法としてはMRIが最も適しており、補助的な検査方法として超音波やCTが用いられる。

2. 画像鑑別診断

① 視神経髄膜腫：成人女性に多く、主に眼球突出部の後ろで視力障害を引き起こします。視神経鞘髄膜腫は偏心性で、CT 値が高く、斑点状、リング状、または不規則な石灰化を伴う場合があります。 MRI 検査では、T1WI と T2WI の両方で中程度の信号が示され、CT または MRI 強調後に「トラック サイン」が確認できます。

②視神経炎：臨床的には急激な視力低下として現れ、眼球を動かすと痛みが生じたり、眼窩の奥が腫れて痛むなどの症状を伴うこともあります。 MRI では、視神経のびまん性肥厚が示されますが、通常は軟部組織の腫瘤は形成されません。視神経信号は T1WI では減少し、T2WI では増加し、STIR では高くなります。増強が次々と現れる可能性があり、脂肪抑制シーケンスと組み合わせた増強スキャンによって最もよく示されます。多発性硬化症の変化かもしれません。 MRI で脳室周囲硬化性プラークが確認できれば、病気と診断できます。

3. 病理診断と分子生物学的マーカー

神経膠腫の病理学的診断と分類は、WHO（2007）の中枢神経系腫瘍の分類に従って厳密に実施することが強く推奨されます。神経膠腫患者の治療、有効性の観察および予後を補助するために、神経膠腫の分子生物学的マーカーを適宜実施する必要があります。低悪性度神経膠腫における IDH1 遺伝子変異および染色体 1p/19q ヘテロ接合性喪失の検出は、臨床予後に大きな意義を持ちます (レベル I のエビデンス)。神経膠腫はアストロサイト分化特性を有し、乏突起膠腫の 60% ～ 70% はグリア線維性酸性タンパク質陽性です (レベル I のエビデンス)。オリゴデンドロサイト特異的核転写因子は、オリゴデンドログリオーマと星状細胞神経膠腫を区別するための一定の基準値を持っています。

上皮成長因子受容体の増幅とその変異体 III 変異は、原発性 GBM の診断に有用です。 Ki-67増殖指数は腫瘍の分化度、浸潤または転移の程度、予後と密接に関連しており、腫瘍の予後を判断するための重要な参照指標の1つです（レベルIのエビデンス）。ニューロン特異的核タンパク質は、腫瘍内のニューロン成分を決定する上で非常に重要であり、主にグリアニューロン腫瘍と神経芽腫の診断と鑑別診断に使用されます。