肝臓の血管腫

肝血管腫は肝臓の良性腫瘍です。最も一般的なタイプは肝海綿状血管腫です。海綿状血管腫は通常は単独で発生し、ほとんどが肝臓の右葉に発生します。約 10% は多発性であり、肝臓の片葉または両側に分布することがあります。肝血管腫は、肝臓に暗赤色または青紫色の嚢胞状の膨らみとして現れます。分葉状または結節状で、柔らかく、圧縮可能であり、ほとんどが隣接する組織から明確に区別されています。患者には通常、症状はありません。

この病気は中年女性に多く見られ、女性の発症率は男性の6倍です。この疾患は明らかな症状がなく、肝臓内の占拠性病変としてのみ現れるため、臨床的には肝臓癌と慎重に鑑別することが重要です。

肝血管腫の病理学的メカニズムは現時点ではまだ明らかにされておらず、2つの異なる見解があります。一つは血管奇形であるということです。その成長は、血流の作用による洞毛細血管の拡張によるものです。類洞には完全な内皮細胞があり、その下には豊富な弾性繊維、中間膜層には線維芽細胞と平滑筋細胞があり、間質には非常に豊富で広く分布するコラーゲン繊維があるため、内膜層、中間膜層、外膜層の境界は不明瞭で、弾性繊維の配置は乱れています。コラーゲン繊維は洞腔を満たし、内皮細胞はさまざまな程度に膨張し、半分離または分離することもあります。赤血球が間質に大量に浸潤していることから、肝血管腫は肝動脈末端の動脈奇形であることが確認されます。 2 番目の見解は、肝血管腫は真の腫瘍であり、その成長は新しい血管組織の形成によるものであるというものです。ホルモンは新しい血管組織の形成に重要な役割を果たします。ステロイドは海綿状血管の一部である血管壁の微細構造に作用すると考えられています。考えられるメカニズムとしては、プレドニゾンなどのステロイドが血管壁のコラーゲンの生合成を阻害するというものです。一方、ステロイドには血管新生を刺激または促進する効果があります。性ホルモンは血管内皮細胞の増殖と移動を促進し、毛細血管のような構造を形成することさえあると報告されています。臨床研究においても、女性ホルモンと肝血管腫の増殖との間に一定の相関関係があることが確認されています。長期追跡調査では、肝血管腫の女性患者の12.7％が追跡期間中に腫瘍の拡大を示したが、有意な拡大を示したのは6.3％のみであった。ホルモン療法を受けた人の22.7%で肝血管腫の直径が増加し、対照群の2倍になった。以上のことから、肝血管腫の増殖と再発は、性ホルモン、経口避妊薬などの外因性、妊娠などの内因性と密接に関係していることがわかります。つまり、妊娠や経口避妊薬は腫瘍の成長を加速させたり、治癒後に再発を引き起こしたりする可能性があるのです。また、肝血管腫における血管内皮増殖因子（VEGF）の陽性発現率は78%にも達すると報告されています。 VEGF の発現が高いほど、血管内皮細胞の増殖が活発になります。したがって、肝血管腫は腫瘍としてみなされるべきである。しかし、肝血管腫の発生と発達におけるホルモンの真のメカニズムはまだ不明です。肝血管腫の臨床薬物治療の理論的根拠を提供するために、徹底的な研究を行う必要があります。

疾患分類

（１）海綿状血管腫：断面は蜂の巣状で内部に血液が充満している。顕微鏡検査では、赤血球で満たされた様々な大きさの嚢胞性洞が見られ、時折血栓形成も見られます。類洞の間には線維性組織隔壁があり、線維性隔壁内には小血管と胆管があり、時には肝細胞索が圧迫されていることもあります。線維性隔壁および洞内の血栓に石灰化または静脈石が見られる場合があります。

（２）硬化性血管腫：血管腔は閉鎖しており、線維性隔壁組織は大部分が変性している。

（３）血管内皮腫：血管内皮細胞が活発に増殖し、悪性化しやすい。

（4）肝毛細血管腫。血管内腔が狭く、線維性隔壁組織が豊富に存在する。

臨床症状

1. 小さな血管腫は通常無症状ですが、大きな血管腫は肝臓の部分に腫れや痛みを引き起こす可能性があります。

2. 小さな血管腫には身体的兆候はありませんが、大きな血管腫では右上腹部に触知可能な腫瘤や肝臓の腫大が生じることがあります。

3. 腫瘍の成長により肝臓の腫大、腫瘤、圧迫症状が現れますが、初期段階では通常無症状です。診断は主にB超音波、造影CT、造影MRI、放射性核種スキャン、肝動脈造影検査に基づいて行われます。どの年齢でも発症する可能性がありますが、ほとんどは成人に見られ、30～60歳の人に多く見られ、男性よりも女性に多く見られます。以前はほとんどの症例が単一であると考えられていましたが、超音波画像の登場以来、複数の症例が頻繁に観察されています。肝臓の左葉と右葉の両方に発生する可能性がありますが、右葉に発生する場合の方が一般的です。肝血管腫はB超音波検査中に偶然発見されることが多いです。病気が進行せず、自覚症状もない場合は、一般的に生命に危険はありません。直径が4cmを超える場合、約40％に肝臓の腫大、食欲不振、消化不良などの腹部不快感が伴います。肝血管腫には線維組織と器質化血栓が含まれることがあります。血栓症が繰り返されると、腫瘍が腫れ、肝臓被膜の痛みや牽引が生じる可能性があります。

肝血管腫の合併症

1. 肝血管腫の破裂：急性腹部症状や内出血症状を引き起こす可能性があります。

2. 血小板減少症および低フィブリノーゲン血症：少数の患者では、この疾患は凝固機構の障害によって引き起こされることが多いです。

3. 肝臓の肥大：血管腫が大きくなると肝臓が肥大します。

4. 肝嚢胞：患者の約 10% に肝嚢胞が発生する可能性があります。

診断

現在、血管腫を診断する主な方法は画像検査（B超音波、CT、MRIなど）です。

単純X線検査はあまり重要ではありません。巨大肝血管腫の場合のみ、右横隔膜の隆起と胃腸ガスの圧迫の変化が見られます。これも非特異的です。肝血管腫の可能性は、腫瘍に石灰化が起こった場合にのみ考慮されます。

1. 超音波検査では、境界が明瞭な低エコー腫瘤と、背面のエコー増強効果があまり目立たないことがわかります。これはシンプルで簡単、かつ非侵襲的であり、好ましい画像診断法です。 B モード超音波では、直径 2 cm を超える肝血管腫を検出できます。典型的な症状は、後方にエコー増強効果があまり顕著でない、境界明瞭な低エコー腫瘤です。しかし、ほとんどの小さな血管腫はエコー輝度が高く、腫瘍の直径は 5 cm 未満です。腫瘍が大きくなると、その境界は花びら状または分葉状になり、内部に点状の低エコーが散在し、少数の線維性の明るい帯が見られる場合もあります。腫瘍は肝臓組織よりもエコーが強く、内部構造が識別しやすいため、診断の一致率が高くなります。大きな血管腫（ほとんどが 5 cm 超）では、内部に高エコーと低エコーが混在し、境界が不規則で、形状もさまざまです。これは腫瘍内の線維化、血栓症、または壊死によって引き起こされます。肝臓がんでも同様の画像がみられることがあるため、鑑別するためには他の画像検査が必要になります。

2. 単純 CT スキャンでは、肝血管腫は円形または楕円形の低密度病変として現れ、複数または単独の場合があります。大部分は均一な密度と明確な境界を有し、脂肪肝における血管腫の密度は比較的高い。腫瘍内に組織が多い場合は、星型や亀裂型の低密度として現れ、腫瘍内に不定形の石灰化がみられることもあります。腫瘍の直径が 5cm を超えると、肝葉は明らかに変形し、局所的な拡張性が顕著になり、縁は滑らかで整然とした状態になります。 CT 造影血管造影は、肝血管腫の質的診断、特に肝癌との鑑別に非常に役立ちます。肝血管腫と肝癌は、単純スキャン画像上では楕円形の低密度影として現れることが多く、両者のcT値（P>0.05）には判別有意性がないため、強化検査が必須である。肝血管腫における血液の特殊な変化に基づいて、「2つの高速と1つの低速」のCT強化スキャン技術は、肝血管腫の診断に必要な検査方法です。肝血管腫の CT 増強特性は次のとおりです。早期病変の縁は高密度増強を示し、同じレベルの腹部大動脈と一致します。増強された領域は漸進的な求心的拡大を示している。遅延スキャン（>5分）では、病変の等密度充填が示され、1時間の遅延後、病変は単純スキャンの低密度に戻ります。一部の学者は、この徴候を単に、肝血管腫に特有の造影剤の「速い注入、遅い排出」の作用と呼んでいます。肝臓がんのCT増強は、「急激な増加と急激な減少」という独特のCT徴候として現れます。つまり、初期段階（動脈相）では、病変全体が均一または不均一な高密度に達し、その後急速に減少して、増加している肝実質の密度に近づきます。 2～3分後、肝実質のCT値が低下し始め、低下し続ける病変の密度に近づき、2つの等密度クロスオーバー徴候が生じます。その後、造影剤は急速に排出され、単純スキャン時の低密度画像に戻ります。肝転移は、原発性疾患の病歴を持つ中高年の患者によく発生します。 CT増強の初期段階。病変の縁または全体に明らかな増強が見られます。ただし、造影剤は基本的に門脈相中に排出されるため、病変によっては「ブルズアイ」サインが現れる場合があります。遅延スキャン病変は低密度を示し、等密度充填がまれに発生するため、肝血管腫と区別できます。

3.MRI MRI はこの病気の診断に特別な意義があり、小さな病変を見逃すことはありません。 T1 弱信号と T2 高強度信号は肝臓がんを判別する重要な指標です。 T2WI は特徴的な「電球サイン」のような高信号を示します。ガドリニウムキレートの静脈注射後の強化スキャンにより、直径 1.5 mm 未満の血管腫を検出し、診断の精度を向上させることができます。持続期間が長いことは成人の肝血管腫の特徴であり、小児の血管腫では血栓症がないことを示しています。胃がん、肉腫、カルチノイドに起因する肝内転移では、均一に高い信号、いわゆる「電球サイン」が現れる場合があることに留意する必要があります。これは肝血管腫と非常によく似ており、臨床歴、肝血液プール画像、肝動脈造影、および肝臓細針生検に基づく診断が必要です。

4. 肝血管腫の動脈造影 動脈造影は肝血管腫を診断するための最も信頼性の高い方法の 1 つです。海綿状血管系は拡大した肝血管洞で構成されているため、造影剤は肝血管洞に入った後、非常に高密度に染色され、その形状はさまざまなサイズの「綿球」または「ポップコーン」に似ています。腫瘍が巨大になると、「木にぶら下がっている果実」のサインが現れます。動脈相は非常に早い段階で現れ、最長 20 秒またはそれ以上の長時間持続します。これは「早く出て、遅く戻る」兆候です。これは非常に特徴的で、肝臓がんの典型的な「急速に進行し、急速に消失する」こととは大きく異なります。巨大血管腫では肝動脈の変位も見られます。デジタルサブトラクション血管造影（IA-DSA）を使用すると、前述の「早期退院、遅延再入院」の兆候がより明確になります。

5. 放射性核種イメージング同位体標識赤血球肝臓スキャンは、血管腫の診断に非常に特異性があります。肝血管腫の診断において、SPECT（単一光子放出コンピュータ断層撮影）による肝血流および血液プールの画像診断は、特異度および感度が高く、この疾患を診断するための最良の方法であることが国内外で認識されています。 SPECT の検査特性は、病変の形態を示すだけでなく、病変の生理的機能も反映できることです。肝血管腫のコロイド画像では放射性欠損領域が示されています。これは非特異的であり、病変のみを検出できます。 99mTc-RBC肝血流プールイメージングのイメージング剤は赤血球を標識することです。肝臓には豊富な血液が供給されています。肝小葉の血管洞には250～300mLの血液が含まれています。血管腫は血管洞から構成され、多量の血液を含んでいます。単位体積あたりの血液量は他の腫瘍よりも多く、また正常な肝臓組織よりも多くなっています。一定期間後、99mTc-RBC を静脈注射すると、元の血液と均一に混ざり、周囲の正常な肝臓組織よりも放射能が著しく高い血管腫の画像が示されます。この過剰充填の特徴は肝血管腫に特有の兆候であり、他の占拠性病変では見られません。

さらに、原発性肝癌と比較すると、肝血管腫の患者は一般的に病状が長く、全身状態が良好で、肝機能のほとんどが正常範囲内にあります。肝炎や肝硬変の病歴はほとんどなく、血中AFPは陰性です。

要するに。肝血管腫は、上記の画像検査のうち 2 つ以上に典型的な症状が見られれば診断でき、それ以上の検査は必要ありません。画像診断には B モード超音波が好まれます。ほとんどの場合、二次 MRI、多相スパイラル CT、または同位体標識赤血球スキャンによって診断を確認できます。肝血管造影検査は日常的な検査項目ではありませんが、血管腫と肝血管の解剖学的関係を理解するための術前検査としてよく使用されます。あるいは、診断がはっきりしないケースに対しては、必要な補足を行います。診断が難しい症例では、肝臓の細針穿刺または腹腔鏡による直接生検が考慮されることがあります。

危険

肝血管腫は主に海綿状血管腫であり、一般的な良性の肝腫瘍です。肝血管腫はゆっくりと進行し、そのほとんどは腫瘍自体の血管腔が継続的に拡張することによって大きさが増大します。肝血管腫は周囲の境界が明瞭で、悪性腫瘍とは異なり浸潤性に増殖します。一般的に肝血管腫自体は癌化することはなく、予後は良好です。

肝血管腫は良性腫瘍ですが、その重症度は腫瘍の位置、大きさ、成長速度によって決まります。肝血管腫が発生した場所が人体の臓器機能に影響を与えると、深刻な結果を引き起こす可能性があります。肝被膜の下にある場合は、大量出血を起こして生命を脅かす可能性があります。肝血管腫の直径が4cm未満で、臨床症状がなく、動的観察下では静的で発達していない場合は、通常、破裂して出血することはなく、重篤ではなく生命を脅かすものではなく、定期的な検査で十分です。腫瘍が大きすぎたり嚢胞壁が薄かったり、特に肝臓の表面に近い場合や血管腫内に血管や血液が豊富にある場合は、外力などにより腹腔内に大量出血を起こし、生命を脅かす可能性があります。したがって、肝血管腫の治療は、主に臨床症状の有無と、その成長速度、場所、大きさによって決まります。

肝血管腫の危険性の一つ

肝血管腫は肝臓の健康な機能を抑制し、健康な肝臓を形成するための生来の基礎を弱めます。肝血管腫は肝臓に付着しているため、徐々に大きくなるにつれて、その範囲が広がり、血湖が増加します。血液が硬く濃くなり、肝機能が徐々に異常になっていきます。

肝血管腫の二次被害

肝血管腫は肝臓の代謝機能を損ないます。肝臓は人体の中で最も代謝が活発な臓器です。体内のほぼすべての代謝プロセスに関与しており、生命維持に非常に重要です。肝臓の代謝機能が乱れると、全身に大きな影響が出ます。肝臓の代謝機能は、次の 4 つの側面で現れます。

一つは血糖濃度を安定させ、全身に必要な糖を供給する糖代謝です。

2つ目は脂質代謝です。肝臓は胆汁を分泌し、食物の消化と吸収に役立ちます。さまざまな種類のリポタンパク質が肝臓で合成され、輸出されます。コレステロールの合成量は肝機能の強さを反映します。

3つ目はタンパク質代謝です。成人は毎日約 98 グラムのタンパク質を合成しますが、そのうち 40% は肝臓で合成され、タンパク質分析タスクを完了します。

4番目は、ビタミンとホルモンの代謝です。肝臓は、さまざまなビタミンが蓄えられている場所であり、性ホルモンなどのホルモンを不活性化する臓器でもあります。肝血管腫の継続的な成長により、周囲の毛細血管拡張と静脈血管腫の奇形が圧迫され、肝臓が拡大または肥厚して胸腔を圧迫するようになります。肝臓のさまざまな代謝機能の片側不全を引き起こすことは非常に容易であり、その結果、体に必要な特定の物質の代謝が不足したり過剰になったりして、患者の肝臓代謝のバランスが崩れます。

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