肥厚性毛細血管血管腫症候群とは

肥厚性毛細血管血管腫症候群は、四肢異常を主な症状とする先天性末梢血管異形成症であり、全身性血管腫の一種です。この病気は、1900年にフランスの医師クリッペルとトレノーネによって初めて発見されたため、クリッペル・トレノーネ症候群とも呼ばれています。

この病気は主に四肢、特に下肢に現れます。一部の病変は臀部、腰、下腹部、または肩に現れ、通常は片方の手足に影響を及ぼします。具体的な症状は次のとおりです。

1. 下肢の表在静脈瘤。一般的な下肢表在静脈瘤とは発生部位が異なります。主に太ももの外側やお尻に集中しており、静脈がはっきりと浮き出ることはありません。

2. ポートワイン染色。地図のような、わずかに盛り上がった、薄い赤色または赤紫色の染色で、押すと薄くなります。

3. 片方の手足の成長または肥厚。子供が成長するにつれて、影響を受けた手足は徐々に大きくなり、太くなります。

4. 患肢の皮膚温度が上昇します。両側の手足の温度を比較すると、患部の温度がわずかに高いことがわかります。親は手の甲で子どもの手足に触れ、皮膚温度のわずかな違いを感じることができます。

肥厚性毛細血管腫症候群

血管のさまざまな病変に応じて、主に表在静脈瘤、静脈瘤、深部静脈弁不全、深部静脈弁欠損、深部静脈欠損を伴う静脈型が含まれます。動脈閉塞、欠損または異常増殖を伴う動脈型。動静脈瘻型と複数の病変が共存する混合型

血管奇形により、影響を受けた手足に過剰な血液供給が生じ、反対側の手足よりも発達することがあります。軟部組織や骨の肥大が起こり、手足が成長して太くなることがあります。重症の場合、下肢の長さの違いにより、子供が足を引きずることがあります。長期間足を引きずると脊椎の発達に影響し、脊柱側弯症を引き起こします。両側の股関節にかかる力の不均衡により、股関節の緊張が生じる可能性があります。