胆管がんとは何ですか？

胆管がんとは何ですか？胆管がんについてあまり知らない人が多いです。多くの患者は、病気と診断されたときには既に末期の状態にあります。胆管がんは患者の生命と健康を脅かすため、真剣に受け止める必要がある病気です。今日は胆管がんについての常識をいくつかご紹介したいと思います。見てみましょう。

胆管癌は、左肝管と右肝管の合流部から総胆管の下端にかけて発生する肝外胆管の悪性腫瘍を指します。胆管癌は、門脈胆管癌または上部胆管癌、中部胆管癌、下部胆管癌の 3 つのタイプに分けられます。原発性胆管がんはまれであり、一般剖検では0.01％～0.46％、がん患者の剖検では2％、胆道手術では0.3％～1.8％を占めます。欧米では胆嚢がんの発生率は胆管がんの1.5～5倍です。日本のデータによれば、胆管がんは胆嚢がんよりも一般的です。男性と女性の比率はおよそ1.5対3.0です。発症年齢は50～70歳がほとんどですが、若い人にもみられます。胆管癌は肝外胆管のさまざまな部位に発生する可能性がありますが、その中でも近位胆管（門脈胆管）に発生するものが最も多く、約 58% を占めています。また、中部胆管と遠位胆管に発生するものがそれぞれ 13% と 18% を占め、胆嚢管に発生するものが 4%、びまん性に発生するものが 7% を占めています。

胆管がんの原因はまだ明らかになっていませんが、以下の要因が関係していることが判明しています。

1. 胆管の慢性炎症と感染因子 胆管がんに関連する疾患が胆管の慢性炎症を引き起こす可能性があることが臨床的に判明しているため、長期にわたる慢性炎症刺激は胆管がんの発生の根拠となります。胆汁中の特定の物質（胆汁酸の代謝物など）は、胆管粘膜の長期的な刺激を引き起こし、異型上皮過形成を引き起こす可能性があります。

2. 胆管・胆嚢結石 胆管がん患者の20%～57%に胆石があり、結石による慢性的な刺激が発がん因子となる可能性があると考えられています。

3. 潰瘍性大腸炎：潰瘍性大腸炎患者の胆管がんの発生率は一般人口の10倍高いことが報告されています。潰瘍性大腸炎を伴う胆管癌患者の発症年齢は一般人口より20～30歳早く、平均年齢は40～45歳です。多くの場合、大腸炎の長い病歴があります。患者の門脈系における慢性菌血症が胆管癌およびPSCの原因となる可能性があります。病変は結腸全体に影響を及ぼすことが多いです。潰瘍性大腸炎誘発性胆道癌は慢性門脈菌血症と関連している可能性があります。

4. 胆管嚢胞奇形（先天性胆道拡張症） 先天性胆管嚢胞は癌になりやすいというのが一般的な見解です。先天性胆管嚢胞患者における胆管がんの発生率は 2.5% ～ 28% と高くなります。胆管嚢胞奇形の患者は、普通の人よりも20～30年早く癌を発症します。胆嚢嚢胞奇形の 75% は乳児期および小児期に症状が現れますが、胆管癌患者の 3/4 は成人期に胆嚢嚢胞奇形の症状を呈します。胆管嚢胞奇形が胆管がんを引き起こすメカニズムについては、膵管が胆管と合流する開口部が異常に高いため、膵液が胆管に逆流し、胆管上皮に悪性変化を引き起こすのではないかと考えられています。悪性転化につながる可能性のあるその他の要因としては、胆汁うっ滞、結石形成、嚢胞腔内の慢性炎症などがあります。

5. 肝吸虫（Clorchis sinensis）感染 Clonorchis sinensis の感染も胆管癌の発生に関連していると考えられています。肝吸虫は主に肝内胆管に寄生しますが、肝外胆管にも寄生することがあります。虫自体とその代謝産物は胆管粘膜上皮に長期的な刺激を与え、胆管粘膜の過形成、腫瘍のような変化、および癌を引き起こします。

さらに、膵液逆流、胆汁うっ滞、結石形成、良性胆管腫瘍の悪性化、肝幹細胞の腫瘍様分化などにも関係している可能性があります。どちらも胆管粘膜に慢性の炎症刺激を引き起こし、胆管がんを引き起こす可能性があります。

2. 病因

胆管癌は肝外胆管のさまざまな部位に発生する可能性がありますが、最も多く発生するのは近位胆管（門脈胆管）で約 58% を占め、中部胆管と遠位胆管ではそれぞれ 13% と 18% を占めます（図 1）。胆嚢管では 4%、びまん性では 7% です。

以上が胆管がんに関する常識の紹介です。お役に立てれば幸いです。